桥小脑角神经肌肉迷芽瘤一例及文献回顾

神外小白 2015-10-31

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1、病例资料

患者 9岁，女性。主因视物重影伴左耳听力下降6年余入院。患儿于2009年开始无明显诱因出现视物重影伴左耳听力下降，头颅MRI发现左侧桥小脑角占位，当时未予治疗。6年来上述症状呈缓慢渐进性加重，伴左侧面部麻木和左眼闭合不全。查体见左眼外展麻痹，左耳失聪，左侧轻度周围性面瘫（HOUSE面神经功能2级），左侧面部痛温觉减退，左侧上下肢深、浅感觉减退，左侧感觉性共济失调。术前头颅CT可见左侧桥小脑角、桥臂混杂密度信号，磁共振可见左侧桥小脑角池内等T1短T2异常信号，DWI呈略低信号，增强扫描后均匀强化，病变向内听道内生长，同时左侧桥臂和小脑半球可见长T1长T2信号。 2015年与2009年头颅磁共振比较，病变大小无明显变化（图1）。结合病史及影像资料，术前诊断为左侧桥小脑角病变首先考虑前庭或面神经鞘瘤，其次先天性肿瘤、室管膜瘤、脑干胶质瘤可能也不能排除。为进一步明确病变与脑干传导束及第VII、VIII颅神经的关系，术前利用弥散张量成像和纤维束示踪技术对颅神经和脑干传导束进行了重建，结果显示桥脑脊髓丘脑束和锥体束受压明显，第VII、VIII颅神经纤维同对侧相比受压变薄，走行于病变的尾端和腹侧（图2）。手术采取经典左侧枕下乙状窦后入路，全程在术中电生理监测下进行（图3A）。术中牵开小脑后可见病变色黄，质地韧，血供不丰富，与脑干和小脑黏连紧密（图3B）。主体位于左侧桥小脑角脑池内，向内听道内生长，下方与后组颅神经黏连紧密无法分离，病变部分切除后可见位于深面的三叉神经，与病变包膜轻度黏连可分离，侵入内听道和靠近腹侧的病变质地坚韧，无法进一步切除，术中未见到第VI、VII、VIII颅神经，最终病变镜下部分切除，术中电生理监测提示颅神经功能和脑干诱发电位良好。术中冰冻提示镜下可见骨骼肌样组织，考虑神经肌肉迷芽瘤可能。术后患者神经系统查体同术前，无新发神经功能障碍，一周后顺利拆线出院。术后病理报告：送检为骨骼肌组织及少许神经纤维组织，结合临床和影像考虑为第八颅神经神经肌肉迷芽瘤。免疫组化： CD56(+)，Myoglobin(+)，Myo-D1(-)，Ki-67(+3%)，Vimentin(+)，EMA(-)，CD34(局部+)，S-100(局部+)，SMA(灶状+)，Desmin(局部+)（图3C）。

2、讨论

神经肌肉迷芽瘤（Neuromuscular choristomas, NMC），又称良性蝾螈瘤，是一种临床少见病，由正常胚胎组织异位生长所致，多累及外周神经如坐骨神经、臂丛神经等，病理学特点为镜下可见分化良好的骨骼肌组织夹杂着神经纤维结构[1]。患者多小儿起病，大部分发生于2岁以下，平均年龄为9岁，男女比例1:1。临床表现为受累神经感觉或运动功能缺陷。累及颅神经的神经迷芽瘤更为少见，目前国外报道病例数20例左右，最常受累的为前庭蜗神经，其次为动眼神经[2]。国内尚未见文献报道。

累及第八颅神经的迷芽瘤缺乏特异性影像学特点，现有的影像学诊断方法难以与神经鞘瘤进行鉴别，术前常被误诊为听神经瘤，鉴别需要靠术后病理诊断。从病理起源上说，神经肌肉迷芽瘤同颅内脂肪瘤类似，并非肿瘤性病变，而是正常骨骼肌组织在颅内异位生长形成，病理学上需要与错构瘤进行鉴别。二者相同点是均为非肿瘤性的正常组织，区别在于错构瘤是原位正常组织错误组合和排列形成[3]。

我们回顾了22例颅内神经迷芽瘤病例.，生长缓慢是该疾病的典型特点，目前认为一旦明确病理，治疗上大部分学者趋向保守，动态的影像学观察是必要的，病变进行性进展是外科治疗的指征[4, 5]。由于病变往往质地坚韧且与颅神经难以分离，完整切除病变的同时，受累颅神经难以保留，必要的颅神经重建对于改善神经功能预后具有积极作用。立体定向放射外科对于此类疾病的效果尚缺乏经验。

本例患儿3岁起病，临床以第VI、VII、VIII多支颅神经受累为首发症状，可能与病变体积较大且脑干神经核受压有关，起病后的六年内影像学动态观察发现病变虽有进展，但生长速度缓慢，症状进展考虑与病变本身生长以及脑干受压水肿加重有关，因此选择外科干预。术前脑干长束和第VII、VIII颅神经重建技术是我科的优势技术，大量研究证实了基于弥散张量成像基础上的纤维束重建技术能够最大限度的保证术中神经功能的保护[6,7]。对于本例患儿来说，神经功能的保留对于术后生活质量极其重要，因此术前我们纤维束重建技术明确了病变与脑干传导束及面听神经的毗邻关系，为手术的安全进行提供了保障。术中病变质地坚韧，且与脑干、后组颅神经和周围血管黏连紧密，未勉强分离，肿瘤部分切除后，见到完整脑池段三叉神经，其余第VI、VII、VIII颅神经均位于残留病变深面，术中未能见到。术中对于病变下极和深部操作时电生理监测提示面神经牵拉严重，也侧面证实了术前颅神经重建的准确性。为避免术后不可逆性神经功能障碍，结合术中冰冻考虑良性神经肌肉迷芽瘤可能，未勉强切除残余部分病变。另外术中电生理监测对于术中颅神经的保护也起到了重要作用。术后病理和文献回顾结果说明术中采用病变部分切除，重点保留颅神经的决策是合理的。

同以往报道病例比较，该例患者具有以下特点：1、病变体积大且明显压迫脑干，因此临床上表现为多支颅神经受累甚至脑干长束受压症状。2、病变影像学特点同神经鞘瘤存在差异，CT上病变部分呈高信号，术中证实为钙化部分，而神经鞘瘤多为等或低信号。同时MRI T2像可见病变呈短T2信号，而神经鞘瘤多为等或长T2信号。另MRI强化可见病变均匀强化，但大部分神经鞘瘤强化内可见囊变。3、术前利用纤维束示踪技术重建面听神经，联合术中电生理监测，增加了手术的安全性。尽管术中未能完整暴露深面的面听神经，但电刺激侧面证实了颅神经重建的可靠性。为有助于术前鉴别第VIII颅神经迷芽瘤与神经鞘瘤，提出以下几个鉴别点：1、发病年龄。迷芽瘤多于儿时或青少年发病，神经鞘瘤多见于中老年患者。2、生长速度。在影像学随访过程中，迷芽瘤常见到病变保持静止多年，而神经鞘瘤虽生长缓慢但多有进展。3、CT影像学特点。迷芽瘤CT可见高信号，提示病变内钙化。神经鞘瘤内钙化少见。4、MRI影像学特点。迷芽瘤MRI均匀一致强化，而神经鞘瘤强化内多见囊变。以上几点由于仅基于一例患者总结，还需更多病例的验证。此为国内首例颅内神经肌肉迷芽瘤个案报道，希望对于今后类似病例的诊疗带来帮助。

3、参考文献

[1]Smith MM, Thompson JE, Thomas D, et al. Choristomas of the seventh and eighth cranial nerves. AJNR Am J Neuroradiol, 1997; 18: 327–329.

[2]Kawamoto S, Matsuda H, Ueki K, et al. Neuromuscular choristoma of the oculomotor nerve: case report. Neurosurgery. 2007; 60(4): E777-778.

[3]Nikolaou G, R??sli C, Huber A, et al. Neuromuscular choristoma of the internal auditory meatus. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec, 2012; 74(5): 246-249.

[4]Hébert-Blouin MN, Scheithauer BW, Amrami KK, et al. Fibromatosis: a potential sequela of neuromuscular choristoma. J Neurosurg, 2012; 116(2): 399-408.

[5]Capek S, Amrami KK, Dyck PJ, et al. Targeted fascicular biopsy of the sciatic nerve and its major branches: rationale and operative technique. Neurosurg Focus, 2015; 39(3): E12.

[6]Chen X, Xu BN, Meng X, et al. Dual-room 1.5-T intraoperative magnetic resonance imaging suite with a movable magnet: implementation and preliminary experience. Neurosurg Rev, 2012; 35(1): 95-109.

[7]Jiashu Zhang, Xiaolei Chen, Yan Zhao, et al. Impact of intraoperative magnetic resonance imaging and functional neuronavigation on surgical outcome in patients with gliomas involving language areas. Neurosurg Rev, 2015; 38: 319-330.

图1 术前及术后影像。

A,B为2009年起病时MRI平扫T1和T2轴位影像，C,D为2015年术前MRI平扫T1和T2轴位影像，比较后发现6年间病变体积增大，但进展速度较慢。E为术前CT提示病变呈等及略高信号。F：术前MRI弥散加权成像DWI呈低信号。G为术前磁共振增强T1轴位影像，H为术后增强T1轴位影像，比较后提示术后肿瘤部分切除。