【省人医有奖读片第一期】病理 分析，还有讲座

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影像分析：小脑右侧半球见片状异常信号影，T1WI呈条纹相间等、低状信号影，T2WI呈等、高信号影，DWI呈高信号，ADC及FLAIR呈稍高信号，周围无水肿，增强扫描未见明显强化。

病理：小脑发育不良性神经节细胞瘤

讨论：

小脑发育不良性神经节细胞瘤由Lhermitte和Duclos于1920年首次报道，2007年WHO将其归属于神经元和混合神经元一神经胶质肿瘤，I级，具有错构瘤及真性肿瘤的特征，临床进展缓慢。

LDD 多发于中青年（20～40 岁），女性略多，临床症状不典型，病程进展较慢。首发症状以颅内压增高为主，其次为头痛、头晕，小脑症状一般出现较晚，部分患者伴有Cowden综合征。Cowden 综合征为常染色体显性遗传病，又称为多发性错构瘤综合征，表现为周身皮肤黏膜丘疹、甲状腺及乳腺肿瘤、肠息肉等。

影像表现：

“虎纹征”为LDD 的典型MRI表现，T1WI 呈条纹状相间的等、低信号或层状排列结构,T2WI 呈条纹状相间的等、高信号，表现为在高信号区域里可见低信号的条纹状结构，即为“虎纹征”；

其MRI 信号形成的病理基础是由许多粗大的类似小脑形态的结构组成，但排列不象正常小脑叶那样呈横行状，而为斜行或纵行，与病理学上小脑白质萎缩、颗粒细胞层及分子层增厚一致，由于病变区血脑屏障无明显破坏，无细胞外水肿，因此增强后肿瘤无明显强化。

LDD在DWI上多呈略高信号，可能是T2 透射效应所致，Thomas认为可能与大量发育不良的神经胶质增生有关。在MRS上无特异性，病变侧的Ｃｈｏ峰，Ｃｒ峰，ＮＡＡ峰均较健侧降低，Ｃｈｏ峰的降低提示病变为非肿瘤性；在病变侧Ｌａｃ峰的存在提示糖酵解增加。由于病灶内富含扩张的薄壁静脉血管，在灌注成像上病变局部的ｒＣＢＶ 及ｒＣＢＦ 均有所增加。

“虎纹征”与肿瘤无强化也是LDD 的特征性MRI表现。

鉴别诊断：

小脑发育不良性神经节细胞瘤主要与小脑半球的常见肿瘤及脑梗死、脑炎相鉴别；

小脑半球的常见肿瘤有儿童的髓母细胞瘤、青少年的毛细胞型星形细胞瘤、中年的血管母细胞瘤、老年人的转移瘤，这些肿瘤信号多不均匀，增强扫描强化明显。

小脑半球脑梗死，发病年龄较大，发病急骤，病变区域与血管分布一致，占位效应轻，增强扫描最初无强化，后期脑回样强化：

脑炎患者多有相应的临床病史，占位征象不明显，周围水肿突出，增强扫描可有强化。

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