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图 1 男，57 岁。左小脑占位 a. MRIT2 像呈现高信号区间有低信号的条纹状排列结构。病灶边界相对清楚，周围无水肿；b. 病理可见小脑组织结构紊乱，伴散在大小不一分化成熟的神经节细胞 (HE×200) 患者男，57 岁。间断性头痛 2 年，呕吐 3 次入院。查体：左手轮替试验缓慢，左手指鼻试验欠精准，走路向左倾斜。MRI(图 1a) 显示左小脑半球团块状稍长 T1 稍长 T2 信号影，大小约 43mm x50 mm×36 mm，边界清楚，其内信号欠均匀。 T2 像呈现高信号区域内有低信号的条纹状排列结构。增强扫描显示左小脑半球病变伴内部斑片状、结节样明显强化。腹部 B 超未见异常。诊断：左小脑半球胶质瘤。治疗采用左侧枕下旁正中入路肿瘤切除术。术中距小脑皮层表面约 1 cm 处发现异常组织，小脑叶片显著增厚，较周围正常小脑组织更显苍白，肿瘤分叶如脑沟回状，质韧，血供不丰富，与正常脑组织分界不清。 术后患者恢剧顺利，头疼和呕吐症状消失，共济运动好转，复查头 MRI 显示肿瘤近全切除病理结果：小脑组织结构紊乱，伴散在大小不一分化成熟的神经节细胞，诊断为小脑发育不良性神经节细胞瘤 (图 1b)。随诊 16 个月，患者恢复正常生活。 讨论 小脑发育不良性神经节细胞瘤是临床罕见病，又称为 Lhermitte-Duclos 病 (LDD)。该病的发病年龄范围广，从新生儿至老年人均可患病，以 30~40 岁多见，无明显性别差异。主要临床表现为头痛、步态不稳、共济失调以及后组脑神经受累的表现。此外本病还可以伴发巨颅、巨脑、脊髓积水、多指(趾) 畸形、神经纤维瘤病、多发血管瘤、多发错构瘤综合征等先天发育畸形。 LDD 与 Cowden 综合征之间具有相关性，LDD 是 Cowden 综合征主要的中枢神经系统表现。LDD 在 MRI T1WI 上表现为等低信号相间构成的条纹状排列结构，r12 研表现为在高信号区域内有低信号的条纹状排列结构，这种条纹状排列结构称之为 "虎纹征"，增强扫描无明显强化。"虎纹征" 是 LDD 在 MRI 上的特征性表现，它对于 LDD 具有诊断和鉴别诊断的价值。 手术切除病变是惟一有效的治疗方法。如果能全切除肿瘤，则患者预后较好。由于肿瘤与周围正常脑组织边界不清，肿瘤常不能完全切除，是肿瘤复发的原因之一。在肿瘤全切的情况下不应该行放射治疗，而对于未能全切的病例术后放疗是否有意义还不肯定。该病一般预后较好，但有学者认为 LDD 是 Cowden 综合征的一种表现，长期随诊十分必要。 编辑： qianqian |
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