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双侧丘脑病变病例分析

 素问镜听 2020-10-10

患者53岁男性,亚急性起病,以精神行为异常为主要表现。因既往有大量饮酒史,疑诊Wernicke脑病收入院

患者进行了影像学检查:

CT如下

我们又为患者进行了头MRI检查

头颅MR发现双侧丘脑弥漫、对称性T2FLAIR高信号,病灶无显著占位效应,T1序列病灶呈等-低信号,DWI上无显著弥散受限,T2GRE序列双侧丘脑可见点状低信号

患者的丘脑病变可以解释其临床表现中的精神行为异常,认知下降,那病因是什么?是Wernicke脑病吗?除了wernicke脑病,双侧丘脑病变常需要除外一些代谢性因素,以及血管性因素,尤其是深部静脉血栓形成,但深部静脉血栓形成的患者常出现昏迷等表现,病灶常呈显著占位效应

为此我们给患者进行了头部MRV增强检查,结果如下,提示他的丘脑病变是由于静脉回流受阻引起的。直窦未显影,是静脉窦血栓?迂曲的血管是动静脉瘘?

为了进一步明确患者上述血管的异常,进行了DSA检查:结果发现在动脉期有静脉显影,提示有动静脉瘘存在。确诊硬脑膜动静脉瘘。经中线旁增粗的皮层静脉引流至Galen静脉和直窦,为Cognard分型中的IIa+b

对动静脉瘘的供血动脉进行血管内栓塞术,栓塞后动脉血管造影,原在动脉期显影的静脉消失

术后患者认知功能和影像学都有了明显改善,脾气恢复到本次病前

下面我们简单学习一下硬脑膜动静脉瘘(DuralArteriovenous FistulaedAVF

硬脑膜动静脉瘘导致双侧丘脑病变的病例非常罕见。需要鉴别的常见病因有五类,我们分别学习一下

首先,是遗传代谢病。Wernicke脑病中确实可以出现双侧丘脑对称性T2高信号病变,但多位于丘脑内侧,丘脑弥漫病变的并不常见

在自身免疫相关的中枢神经系统脱髓鞘疾病里,累及双侧丘脑的主要是ADEM

可以导致双侧丘脑病变的感染,包括众所周知的CJD,还有某些病毒

无处不在的胶质瘤也可以累及丘脑

血管性因素当然会导致双侧丘脑病变。首先需要复习一下丘脑的血供。丘脑的供血动脉包括4部分(并不是4支!):起自后交通动脉的结节丘脑动脉,又叫极动脉,约1/3的正常人群没有这一支,相应的供血区由旁中央动脉供应;起自大脑后动脉的旁中央动脉,又叫丘脑穿动脉,当双侧丘脑穿动脉起源于同一侧PCA时,则叫Percheron动脉;起自大脑后动脉P2段的下外侧动脉,又叫丘脑膝状体动脉,其实是一组好几支动脉;同样起自大脑后动脉P2段的脉络膜后动脉,也是一组动脉,分为內支和外支

丘脑的核团繁多,各支动脉供血区域也有变异,其中比较有特征性的结构包括:乳头体丘脑束,由极动脉供血;中线旁由丘脑穿动脉供血;腹后内侧核、腹后外侧核,由丘脑膝状体动脉供应;外侧膝状体,由脉络膜后动脉供应。据此可以推断出这些动脉闭塞所导致的临床表现。当然,除了Percheron动脉外,其他小动脉病变导致的丘脑梗死多数还是单侧的。

具体到双侧丘脑病变,最容易想到的显然是Percheron动脉血栓,以及更近端的动脉闭塞所致的基底动脉尖综合征

文献中将低灌注性脑梗死单列出来,因为它累及的范围更加广泛

静脉窦血栓也可以导致双侧丘脑病变。首先要复习一下丘脑的静脉回流

大脑深静脉血栓或静脉窦血栓是比dAVF更常见的静脉系统病变,鉴别诊断依赖于DSA

总结:

特征性的影像学改变和受累部位可以为双侧丘脑病变的诊断提供线索。在不明原因的丘脑病变中,需警惕动静脉瘘等少见原因引起

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