系统性红斑狼疮脑病，脊髓炎

病例摘要

病史：患者，女性，29岁。头痛恶心呕吐起病，痫性发作一次（有意识障碍，具体形式未见描述），2天后出现腰痛、双下肢麻木无力，小便潴留，发热，体温体温波动于37-39.3℃。既往系统性红斑狼疮病史9年，初次发病面部及双手红斑，以后多于冬季反复双手红斑为主要表现，间断激素治疗；8年半前因头部外伤脑出血，经治未遗留明显症状（当时血小板显著低下，输注血小板治疗）。近半年间断低热，每月3-4次，每次3-5天，应用激素退热治疗。

查体：双颧部可见蝶形红斑，双手及双足可见色素沉着及大小不等散在圆形红斑，边界清楚，无瘙痒及疼痛，无鳞屑附着；口腔粘膜及舌尖、舌体部可见多处散在溃疡；心脏及腹部查体无异常；神经系统查体：意识清楚，应答切题，查体合作，双下肢肌力0级，肌张力降低；脐上4cm以下深浅感觉均减退，脐上1cm以下深浅感觉均消失。双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射对称活跃，双侧膝腱反射及跟腱反射均消失，双侧Hoffmann征阳性（双侧巴氏征未描述），双脑膜刺激征阴性。

相关检查:

血常规：轻度贫血，血红蛋白93g/L，白细胞，血小板不低；肾功能：尿素18.60mmol/L，胱抑素C2.36mL 尿常规：尿白细胞定性2+，尿红细胞定性2+；风湿三项：类风湿因子30.20IU/ml；血沉87mm／hr；免疫五项：免疫球蛋白G 1800.00mg/dl，免疫球蛋白M 26.40mg/dl，超敏C反应蛋白<0.80mg/L，补体C40.040g/L 补体C3 0.370g/L 补体C1抑制因子0.491g／L；超敏c反应蛋白<0. 80mg/L; β2微球蛋白(b2M)3.16mg/L；血降钙素原组合：降钙素原定量检测0.112ng/m，白介素6（电化学发光）1.690pg/ml

脑脊液：常规生化无明显异常；脑压未见描述。脑脊液改良抗酸、墨汁、革兰氏染色均未查见细菌；脑脊液降钙素原组合：降钙素原定量检测0.158ng/ml 白介素6（电化学发光）43.280pg/ml；脑脊液免疫：微量白蛋白417.000mg/L免疫球蛋白A 16.900mg/L，免疫球蛋白G 116.000mg/L，免疫球蛋白IgG指数1.562，脑脊液IgG/Alb0.28。

诊断：

系统性红斑狼疮脑病，脊髓炎

入院后经甲强龙冲击治疗，患者双下肢仍活动不能，感觉障碍平面下移至耻骨联合上3cm，体温不高，面部及双手红斑消退。

编者按

患者青年女性，系统性红斑狼疮病史诊断明确，临床以皮肤损害为突出，颜面手足红斑。本次发病前半年反复发热，口腔、舌部溃疡，结合入院后自身抗体抗-dsDAN阳性，C3,C4补体低下，血沉显著增快，提示疾病活动。患者同时可能存在狼疮肾损害可能，肾功、尿常规异常，抗补体成分C1q抗体显著升高，在SLE活动性及活动性狼疮性肾炎诊断方面具有重要价值。患者抗SSA,SSB滴度显著升高，SLE作为系统性自身免疫性疾病，常常可继发干燥综合征。

患者精神神经系统主要表现：曾有外伤脑出血病史，当时有显著血小板低下，曾输注血小板治疗，不能完全排除或肯定与SLE的相关性。本次头痛呕吐起病，痫性发作1次，随后出现急性脊髓横贯损害。结合影像，并无颅内急性新发病灶，结合脑脊液等相关检查，排除颅内感染等可能，即使头颅MRI无新发病灶，仍支持狼疮脑病诊断，建议可进一步行MRS检查，狼疮脑病患者在CT、MRI表现正常的脑灰白质中，MR波谱显示N-乙酰天门冬氨酸(NAA)含量减少，提示神经元变性坏死，可对SLEE的早期诊断提供帮助。全脊髓MRI平扫及增强提示，胸4以下至脊髓圆锥层面脊髓内异常信号，轻度强化，阅片，患者胸4以下纵向全脊髓段受累，沿脊膜有明显线样强化，考虑狼疮脊髓炎、脊膜炎改变。分析发生头痛呕吐，痫性发作，与免疫复合物沉积在脑内小血管，使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内压增高等相关；脊髓炎、脊膜炎与脊髓血管炎导致的脊髓缺血性坏死，及免疫复合物沉积于脉络丛等可能相关。

需考虑排除：SLE继发的视神经脊髓炎系谱疾病，患者胸4以下纵向全脊髓段受累，临床表现为急性脊髓横贯损害，应考虑行血及脑脊液AQP4抗体检查，以排除。

此外，SLE易合并抗磷脂抗体综合征，抗磷脂抗体与血管壁的炎症，动静脉微血栓的形成，血小板减少，脑出血等密切相关，该患者应考虑行抗磷脂抗体检查。