 梅奥诊所（Mayo Clinic）的研究人员已经定义了一种阿尔茨海默病，这种病最早会侵袭40多岁的年轻人，表现出非典型症状，并影响通常与阿尔茨海默病无关的大脑部位。  在他们的研究中，研究人员描述了一种渐进性执行困难综合征，他们说这种综合征比典型的阿尔茨海默病中的情景性记忆缺陷更严重地影响一个人的多任务、组织和计划能力。虽然这种形式的阿尔茨海默病不是新出现的，但它还没有被定义或研究到一个重要的程度，导致误诊和延迟诊断。这篇论文发表在《大脑通讯》（Brain Communications）杂志上。  “这在工作年龄的年轻人中尤为突出。他们可能会失去工作，也没有资格领取伤残补助，因为他们工作表现下降的原因并没有被诊断为阿尔茨海默病，”梅奥诊所神经科医生、该研究的主要作者David Jones博士说，"适当的治疗和咨询经常因为病人和医疗服务提供者的认可度低而被延迟。"  Dr.David Jones 在这项研究中，研究人员定义了这种以前未描述的阿尔茨海默病的临床表现、影像、病理和遗传特征，该疾病主要影响执行思维能力。研究人员报告了55名新定义的阿尔茨海默病患者的特征，这些患者具有异常/非典型症状。平均发病年龄为53.8岁，平均诊断年龄为57.2岁，突出了发病年龄较低和对导致诊断延迟的该综合征认识不足。 “由于工作中的组织、计划和执行问题而失业可能是第一条线索。病人通常可以维持日常活动，比如开车，但在详细的认知测试中表现不佳，因为这些测试需要执行功能，” Ryan Townley博士说，他在这项研究时是梅奥诊所的神经科医生，现就职于堪萨斯大学（Kansas University）阿尔茨海默病中心，也是手稿的第一作者，“认知能力不匹配，人们认为病人焦虑或抑郁而不努力。”  研究人员发现，这些个体可以有正常的海马结构。这种结构的萎缩，伴随着记忆丧失，传统上被认为是阿尔茨海默病的特征。相反，阿尔茨海默病导致的渐进性执行障碍综合征患者表现出被认为导致执行功能障碍的顶叶萎缩。由于发病年龄小，进行性执行障碍综合征患者不太可能表现出与其他年龄相关疾病的共同病理。 这一事实，加上最近定义的LATE疾病(常被误诊为阿尔茨海默病的新痴呆症类型一种针对记忆和海马的非阿尔茨海默病)，表明研究人员识别和研究阿尔茨海默病的方式需要重大改变。  梅奥诊所 “这是一种专门针对执行大脑功能的疾病，”Jones说，“因此，这有可能告诉我们执行大脑功能所需的生物机制，以及导致阿尔茨海默病的机制。” 参考文献 Source：Mayo Clinic News Network Researchers define type of Alzheimer's that affects people in their younger years Reference： Ryan A Townley, MD, Jonathan Graff-Radford, MD, William G Mantyh, MD, Hugo Botha, M.B., Ch.B, Angelina J Polsinelli, PhD, Scott A Przybelski, BS, Mary M Machulda, PhD, Ahmed T Makhlouf, M.B., Ch.B, Matthew L Senjem, MS, Melissa E Murray, PhD, Ross R Reichard, MD, Rodolfo Savica, MD, PhD, Bradley F Boeve, MD, Daniel A Drubach, MD, Keith A Josephs, MD, David S Knopman, MD, Val J Lowe, MD, Clifford R Jack, Jr, MD, Ronald C Petersen, MD, PhD, David T Jones, MD, Progressive dysexecutive syndrome due to Alzheimer’s disease: a description of 55 cases and comparison to other phenotypes, Brain Communications, , fcaa068, https:///10.1093/braincomms/fcaa068 |
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