|
作者：云南省一院孙丹雄 前言 结缔组织病和间质性肺病是一对小冤家，红楼梦有云：不是冤家不聚头！ 2018年，这对小冤家终于有专家共识了，这个专家共识的第一条建议：早期筛查“结缔组织病相关间质性肺病”，对病情监测和早期干预影响重大，将有利于改善患者的预后。 很多小伙伴看到这里的第一印象，我估计是：这不是废话么？ 这不是废话，这个肯定需要研究，我读过研究生，我不骗你。只是我们小医生还不太需要掌握这些高大上的研究，所以我就把精华分享给大家。 筛查的对象及随访间隔时间的建议 （1）结缔组织病患者，出现间质性肺病相关临床表现，推荐首诊时即开始筛查间质性肺病，并在随后每3~6个月进行随访； （2）下面几种结缔组织病容易并发间质性肺病，没有相关临床表现，也建议筛查间质性肺病：如皮肤硬化评分高且进展快、伴胃食管反流症状、抗Scl-70抗体阳性的系统性硬化病者；有长期吸烟史、高滴度抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体阳性的男性类风湿关节炎者；伴腺外受累的原发性干燥综合征者；抗合成酶抗体阳性的多发性肌炎等。推荐在首诊及之后每6~12个月进行随访。 诊断 1.目前尚无确切的诊断标准用于结缔组织病相关间质性肺病的确诊。金标准是肺活检，但肺活检也可能会加重病情，所以，外科肺活检能否让大多数病人获益，有待研究。 2.影像学特征：常对称性累及双下肺，多位于胸膜下区域。 3. 肺功能：主要为限制性通气功能障碍和弥散功能减低。 4. 支气管肺泡灌洗液是否有诊断价值，有待研究，但有鉴别诊断价值。 5.诊断成立后，在随访的时候，要不断的和其他疾病鉴别。千万不要说：病人在某个大医院诊断了“结缔组织病相关间质性肺病”，你就100%是这个病了。因为在随访的过程中，某些怪病才会水落石出。 下面这个是精华 病情判断 治疗方案 （1）结缔组织病活动+ 间质性肺病进展：通常需要积极的诱导缓解治疗，即大剂量糖皮质激素和环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等作用较强的免疫抑制剂，对结缔组织病病程短、间质性肺病进展迅速的患者，甚至可考虑甲泼尼龙冲击治疗，疗效不佳者，还可考虑利妥昔单抗。 （2）结缔组织病活动 + 间质性肺病已达标：由风湿科医师根据病情决定，通常需要中至大剂量糖皮质激素，免疫抑制剂可考虑作用较强的药物。 （3）结缔组织病缓解 + 间质性肺病未达标：通常在结缔组织病维持缓解治疗的基础上，加强针对间质性肺病的治疗（如新型抗纤维化药物联合治疗，例如吡非尼酮、尼达尼布）。 （4）两个病都稳定：通常仅需维持缓解治疗，例如小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂或羟氯喹等等。 治疗注意事项 1.感染是治疗过程中最常见、最重要的并发症，感染可诱发间质性肺病急性加重。 危险因素：高龄、肺部结构病变、长期使用激素和免疫抑制剂以及环境暴露等。 常见机会感染：EB病毒（EBV）、巨细胞病毒（CMV）、耶氏肺孢子菌（PCP）、结核或非结核分枝杆菌、肺炎支原体和曲霉菌等。 处理：及时（注意：这个及时的意思很复杂）予以广谱抗生素经验性治疗，除常见致病菌外，应该覆盖PCP、曲霉菌或CMV。 2.纵膈气肿：好发于多发性肌炎相关间质性肺病，并发纵隔气肿1个月内死亡率高达25%～41%。对于不明原因突发胸痛、气促加重的患者，需要尽早行胸部X线或肺CT检查。 3.呼吸机治疗：对进入终末期阶段的间质性肺病患者，即使进行有创机械通气治疗也不能降低患者病死率，医生应该权衡利弊，与患者和家属充分沟通。 4.肺移植：可将5年生存率提高至50％～56％。 5.定期进行流感疫苗、肺炎疫苗及其他灭活疫苗的接种； 6.吸氧指针：静息状态低氧血症（动脉血氧分压≤55mmHg，或动脉血氧饱和度≤88％）的患者应接受长期氧疗，氧疗时间>15h/d。 7.其他：比如戒烟，废话，略过。 我的附件（不包括子宫 1.间质性肺病的典型影像学表现 2.不典型表现 3.蜂窝肺
4.注意：结缔组织病相关间质性肺病，会合并肺癌。箭头所指：肺癌。
5.终末期肺
6.如图
|
|
|
）
