“肺纤维化”离你有多远？

肺纤

你是否有过干咳、气短、胸闷症状持续发生？

甚至逐渐加重变成呼吸困难、口唇发紫？

如果您还是类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等病的患者，那么您需要去看医生了，因为“肺纤维化”可能找上您……

什么是“肺纤维化”？

●肺纤维化可以简单比作肺脏发生病变后形成的“疤痕”。肺脏由成千上万个如同气球的肺泡，以及连接这些“气球”的肺间质组成。

●当肺受到损害时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，形成肺纤维化也就是“疤痕”。导致肺泡“气球”壁失去正常弹性，影响肺的功能。

 

●如果肺纤维化范围较大，可以影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用）。肺纤维化不是一种具体疾病，而是一种病理改变，它对应的疾病是“间质性肺病”。

什么样的人容易得肺纤维化？

●工作常接触石棉、矿物粉尘、化疗、放射损伤、吸入有害气体等的人。

 

●生活中接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等的人，可能被引发出外源性过敏性肺泡炎，也导致肺纤维化。

 

●患有风湿免疫性疾病，如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等，患者的自身抗体可能通过血液循环攻击、损伤肺脏，也可能造成肺纤维化。

 

●此外一些药物也可能导致肺纤维化，例如免疫抑制剂甲氨蝶呤、环磷酰胺等，另一个担心的问题是感染，纤维化的肺本身抗感染能力就会下降。如何把握这些平衡是治疗的关键，您需要寻求医生的帮助。

得了肺纤维化会有些什么样的表现？

●肺纤维化最常见的症状：干咳、进行性气短。

●部分患者可伴不同程度的乏力、食欲下降、关节痛、体重减轻等非特异性症状。

1）早期体检可无特殊发现。

2）病情进展可表现为：呼吸急促，部分患者可见：“杵状指/趾”——手指/脚趾外形像棒槌, 指端膨大。多因组织缺氧、代谢障碍及中毒造成指端组织增生所致。

3）终末期患者可有头晕、嘴唇、指甲发紫、活动受限等缺氧表现。

得了肺纤维化（间质性肺病）需要做哪些检查来诊断？

●大多数患者都是因为进行性呼吸困难（气不够用）、干咳就诊就诊的。

●首先医师要询问患者职业接触史、吸烟史、有无饲养动物个人爱好、结缔组织疾病史、药物服用史、家族史。

●会建议患者检查胸部 CT（最好是高分辨 CT，减少漏诊）、肺功能（很多患者胸部影像学正常，但肺功能就出问题了）、风湿免疫检查（结缔组织疾病相关）、血气分析。有些情况下需行有创检查（需告知患方签字同意），如支气管镜，肺活检等。

肺纤维化会传染或遗传吗？

●从广义上而言，肺纤维化是个体肺脏受损后的过度修复，肺纤维化不会从一个人的肺直接传到另一个人的肺。但是某些病毒性肺炎如“非典”可能导致“肺纤维化”。病毒可能通过人-人传播，不意味着肺纤维化是传染的。

●有些致肺纤维化疾病有遗传背景。如家族性特发性肺纤维化、结节性硬化症、代谢蓄积性疾病。但不意味着肺纤维化是遗传性疾病。

肺纤维化（间质性肺病）分为哪些种类？

●按肺纤维化（间质性肺病）病因分类大致可分为特发性、原发性、免疫性、药物性、理化因素等。特发性（特发性间质性肺炎）是其中最重要比例最高的一型，至今病因不明。又可分为特发性肺纤维化、非特异性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎间质性肺病、脱屑性间质性肺炎。

●由于各种间质性肺病的治疗、预后相差很大，比如已证实特发性肺纤维化对激素无效，大部分患者的存活时间 3～5 年。而隐源性机化性肺炎绝大多数对激素敏感，预后好。所以需努力明确间质性肺病的具体类型，指导治疗。

●而我们风湿免疫病相关的肺间质病变，通常要通过治疗原发病来进行控制，须谨遵医嘱进行诊治。

本文作者为广安门医院风湿病科周新尧