间质性肺病是一组肺间质的炎症性疾病。所谓间质是指肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管基底膜之间的空隙。其中有弹力纤维、网状纤维和基质。细胞成分有成纤维细胞、白细胞和吞噬细胞。实际上间质性肺病还累及肺泡壁、小气道和微血管。 近年多数学者倾向于将本病按病因已明和未明分为两类。间质性肺病病因已明者只占35％，病因不明者占65％。
1)长期吸入无机粉尘，如在煤矿工作；接触石棉；吸入有害气体；
2)吸入有机粉尘，如养殖蘑菇，饲养宠物（如鸽子、鹦鹉等），接触发霉的谷物、干草等；空调或湿化器遭到污染；
3)长期服用以下药物：如胺碘酮、甲氨蝶呤、化疗药等；
4)急慢性肺感染：如血行播散性肺结核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等；
5)慢性心脏疾患导致的肺间质水肿；
6)与类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相关的间质性肺炎；
7)肿瘤相关，如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等；
8)大多数肺纤维化患者的病因不明。在原因不明的肺纤维化中，最常见的是特发性间质性肺炎，包括特发性肺纤维化（简称IPF），隐源性机化性肺炎(COP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD)，淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)，其中最常见的是特发性肺纤维化。“特发”的意思是“病因不明”。
间质性肺病症状因肺部受损的程度、疾病发展的速度以及有无并发症(如感染和心力衰竭)而异。常以劳力性呼吸困难和体力减退等症状隐匿起病，常见症状包括咳嗽、食欲下降、体重减轻、乏力、疲倦和胸部隐痛。疾病晚期由于血氧含量降低，皮肤出现青紫，指端增厚或呈杵状。心脏负荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭称为肺源性心脏。
1.发病年龄多在中年以上，男女之比约为2∶1，儿童罕见。
2.起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。
3.本病少有肺外器官受累，但可出现全身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。
4.50%左右的病人出现杵状指(趾)，多数病人双肺下部可闻啰音。
5.晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。
6.患肺部疾病，如肺炎、肺气肿、支气管炎、哮喘、肺心病、间质性肺炎十年以上者，双肺均有不同程度的纤维化。
1.支气管肺泡灌洗液检查
对支气管肺泡灌洗液(BALF)，进行细胞学、细菌学、生化和炎症介质等的检测。根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将间质性肺疾病(ILD)分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。
2.全身系统检查
间质性肺病疾病(ILD)可以是全身疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。
3.胸部影像学检查
绝大多数肺间质疾病患者胸部X线表现为两肺弥漫性的细线状、网状、网质结节影像、肺纹理增粗及肺气肿等。HRCT(高分辨率体层摄影)可清楚地显示肺内的细节表现。主要的高分辨CT(HRCT)表现为：小叶内间质增厚、小叶间隔增厚、支气管血管束异常、胸膜下弧线影、磨玻璃密度及蜂窝影像等。CT诊断肺间质纤维化的主要根据是蜂窝影像和牵拉性支气管扩张。严重的肺间质纤维化使得肺脏的固有结构消失。还可见肺小叶轮廓变形，小叶间隔和支气管血管束粗糙、毛糙。特发性肺间质纤维化、慢性支气管炎和胶原病的肺内的纤维化的高分辨CT(HRCT)表现相似。
4.病史
详细的职业接触史和用葯史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可能是重要的诊断线索。职业性的粉尘接触可以在10～20年后才出现症状。风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关节或其他器官表现。
5.肺活检
肺活检是诊断间质性肺疾病(ILD)的重要手段，首选纤支镜肺活检。大部分间质性肺疾病(ILD)经过努力，包括浅表淋巴结、皮肤、肌肉活检可以确诊。尚有一部分无法确诊者，应以肺部病理学确诊。
6.肺功能检查
以限制性通气功能障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。换气功能往往在肺间质疾病的早期可显示弥散功能明显下降，伴单位肺泡气体弥散量下降。ILD(间质性肺疾病)的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。
间质性肺病最大特点是：起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的"绝症"，被俗称为“亚癌”。
一般的患者都是在作x线肺部检查时发现自己患上了间质性肺病，此时已经到了病程的中晚期，患者已感到时有呼吸困难，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指(趾)。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。
我们正常的肺就像一块海绵，海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡，这些孔与孔之间的部分就是“肺间质”，因为肺间质部分的正常作用，健康的肺就像一块海绵一样，有很好的弹性，肺泡能够储存大量的氧气，保证我们的呼吸自如。
得了肺间质纤维化的肺会变成一个什么样子呢？就像干硬的丝瓜瓤，尽管中间也有很多孔，但是孔与孔之间的“肺间质”已经变成纤维组织，导致肺不能够有弹性地收放，已经失去弹性了，这就是纤维化了的肺。由于失去弹性，肺泡无法完成气体的交换，于是人就会出现气短，胸闷，咳嗽等这样一些症状，最终的结果就是无法呼吸，憋死。肺间质纤维化还有一个更为形象的名字叫做“蜂窝肺”，它目前是一个世界性的难题，患者生存率非常的低，5年生存率不到50%，10年生存率只有不到10%。
治疗效果：
1、当天症状缓解。咳嗽、气喘、呼吸困难、胸闷等症状缓解。
2、3天内炎症消除、症状消失，肺部和气道功能恢复。
3、1-3个疗程，免疫增强，肺毒祛净，呼吸畅通，临床治愈不复发。
