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本文转自【新民晚报】； 有一类呼吸系统疾病，网友搜索最多的就是“能活几年”“能否治好”“要不要进行肺移植”。这种疾病的早期症状并不明显，因此经常被人忽略。这就是间质性肺病，看似“杀伤力”不强，其实种类非常多，大部分具有进展缓慢、不可逆的特点，也有少部分进展快速，甚至危及生命。 6月15日世界呼吸日来临之际，新民晚报记者采访了上海市胸科医院呼吸与危重症医学科副主任、主任医师李锋。李锋表示，反复咳嗽或气喘数月，需警惕这类疾病，勿因大意而错失最佳治疗时机。
间质性肺病有200多种 68岁的赵先生有吸烟史30年，近2年来总是反复咳嗽、胸闷气促，以前可以一口气轻松上四层楼，现在爬两楼就气喘吁吁。最近两个月，咳嗽越来越重，赵先生到上海市胸科医院检查。李锋听诊发现，赵老先生两下肺有较多的罗音，肺功能检查显示通气功能和换气功能明显下降，CT检查发现肺部不仅有肺气肿还有严重纤维化，诊断为“吸烟相关性间质性肺病、肺纤维化合并肺气肿”。 赵老先生慌了神，他有同事也得过间质性肺病，最后因呼吸衰竭去世，难道自己也难逃一劫？“很多人听说这个病相对来说进展比较快，所以会恐惧，其实是以偏概全了。间质性肺疾病其实是一组疾病，病变特征主要是间质炎症和间质纤维化。病因非常复杂，包括吸烟、职业暴露、病毒感染、基因突变等，有200多种。” 李锋解释，具体疾病不一样，有各种原因导致的，也有找不到原因的，称为“特发性”。目前，大多数间质性肺病尚不能治愈，但只要能明确病因、对症治疗，积极配合专业医生，就能达到减轻和稳定病情的目的。“而患吸烟相关性间质性肺病的，往往是50岁以上的中老年人，特别是吸烟的人。”听完医生的耐心解释，老先生这才安心，决定“戒烟保命”。 少年洗肺洗出28升“牛奶” 当然，间质性肺病也不完全是老年人的专利，胸科医院就曾接诊过年仅17岁的间质性肺病患者小徐。小徐两年来一直感觉喉咙有痰，胸闷气促，曾在当地医院就诊，认为他符合肺泡蛋白沉积症，两肺呈弥漫性磨玻璃影，部分已呈铺路石状。 “这是一种比较少见的间质性肺病，发病原因不明。典型症状就是可以从肺里洗出大量牛奶样物质，因此也叫牛奶病。”李锋表示，由于磷脂蛋白在肺泡内不断沉积，淤塞在肺泡和支气管，使肺通气功能受阻。全肺灌洗是治疗此病最有效的方法。医生给小徐实施了全麻气管镜下全肺灌洗，给他肺部彻彻底底地“洗了个澡”。两次治疗后，足足洗出28升乳白色液体，小徐的症状明显好转。 在上海市胸科医院，每年有间质性肺病门诊患者6000多人次，住院患者500多人次。由于疾病谱广泛，不同的间质性肺病有不同的患者人群特征。一般而言，以中老年患者为主。其中，特发性肺纤维化以中老年吸烟男性居多，而风湿免疫病相关间质性肺病以女性居多。结节病、肺泡蛋白沉积症可发生于各个年龄段人群。偶见年轻人患此病，多与基因异常有关，比如最近通过基因检测诊断出一例30岁原发性免疫缺陷病。 肺移植是终末期患者唯一出路 李锋介绍，间质性肺病常见的临床症状是咳嗽、呼吸困难，早期症状较轻，随着疾病的进展，症状会进行性加重。“如果中老年人觉得上楼梯变慢、有点喘，比如上三层楼需要停下来休息好几次，这可能并不是因为岁数大了体力不支，大家要想到是不是间质性肺病。而且，疾病发展到晚期，出现活动后胸闷气喘，很多患者会误认为自己是老慢支、慢阻肺或冠心病。因此，胸部CT检查是早诊早治的重要方法。” 确诊疾病后先要寻找病因，尽可能解决，并积极治疗并发症。李锋表示，对于终末期肺纤维化的患者，为了延长生存时间，提高生活质量，最终需要肺移植。当然，还有一些新的治疗手段，比如干细胞治疗等，学界正在尝试和摸索。 此前，上海新冠感染高峰过后，一些感染者出现间质性肺病或者肺间质异常，来医院检查。李锋说，这分两种情况：一是间质性肺炎，表现为肺部磨玻璃影、实变影，采用抗氧化药物，必要时辅以小剂量激素抗炎治疗，3—6个月复查，基本吸收好转；二是肺纤维化，表现为肺部网格影、蜂窝肺，主要采用抗炎、抗氧化药物，特别严重的可用吸氧、抗纤维化药物治疗，多数在3—12个月内慢慢好转。 记者：左妍
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