颅内动脉瘤栓塞时弹簧圈的选择——第二十二回 烟雾病相关性和其它假瘤

烟雾病（Moyamoya Disease，MMD）是一种特发性颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞的脑血管病，并继发颅底异常血管网形成。“Moyamoya”这个词来自日文，意为“朦胧”或“烟雾”，由Suzuki和Takaku于1969年命名，用于描述颅底异常血管网的血管造影表现。烟雾的特点就是变化多端，从风疑细雨，映日似游尘，乍若飞烟散，时如佳气新；烟雾病的脑血管造影特点也是变化多端，在不同的发展阶段有不同的表现，早期穿动脉扩张在颅底形成典型的烟雾状异常血管网；晚期来自颈外动脉的侧支吻合形成，烟雾血管则逐渐消退。  

烟雾病可伴真性和假性动脉瘤。本人近十年来（2010-2019）对烟雾病伴发的颅内动脉瘤实施介入治疗共计20例，14例为真性动脉瘤，6例为假性动脉瘤。14例真性动脉瘤中多达5例发生在基底动脉顶端，可能跟前循环慢性闭塞引发后循环血流动力学改变有关。下图所示为烟雾病合并基底动脉顶端动脉瘤，常规给予LVIS支架结合弹簧圈栓塞：  

出血性烟雾病伴发的假性动脉瘤，可位于来自颈外动脉的侧支吻合动脉上，也可位于形成烟雾血管网的脉络膜动脉和豆纹动脉穿支上。本人主刀的6例烟雾病相关性假瘤，2例位于颈外动脉分支，3例位于脉络膜后外侧动脉远心端，1例位于脉络膜前动脉远心端。本回书将依次展示这6例患者的手术过程；最后捎带介绍其它类型的假瘤。

例1，男，36岁。2013年5月27日饮酒后剧烈头痛，后略有减轻，但仍有间断性胀痛。6月2日前往许昌市医院就诊时突发意识丧失，左侧瞳孔散大固定，行脑CT示左颞叶出血，急诊行脑内血肿清除术加去骨瓣减压术。术后次日即清醒，术后16天出院时遗留左手力弱，记忆力和计算力减退。

                                                           

后至北京307医院就诊，9月1日脑MRI可疑左侧中颅窝底动脉瘤（白箭）：                                                            

9月2日DSA示烟雾病、左侧颌内动脉终末支（圆孔动脉）假性动脉瘤：                                                            

9月14日行介入治疗，左颈外动脉侧位造影放大像能更清晰窥见圆孔动脉末端的假性动脉瘤（红箭）：                                                            

6F导引导管置入左颈外动脉，Marathon微导管在Mirage-008微导丝引导下超选入左颌内动脉终末支（红箭），微量造影示圆孔动脉（蓝箭）、翼管动脉（绿箭）和吻合至左侧大脑中动脉的软脑膜支（黑箭）（左图）；管头继续深入到假瘤内，微量造影示假瘤远心端的软脑膜支（黑箭）（右图）：                                                            

经Marathon缓慢注射Onyx-18胶，胶越过假性动脉瘤弥散至软脑膜支起始部（红箭），暂停后继续注射，胶返流，封闭左侧颌内动脉终末支（蓝箭）；左颈外动脉侧位造影示假性动脉瘤不显影：                                                            

术后左颈总动脉正、侧位造影显示烟雾病改变，左侧大脑中动脉分布区无灌注缺损：                                                            

术后患者无新发神经体征。术后12天行左侧颅骨修补术；术后3个月行右侧烟雾病多因素贴敷术。术后随访2年，无脑出血或缺血事件发生。

例2，女，36岁，因突发头痛、呕吐于2010年12月3日收入焦作市第一医院。查体：神清语利，四肢活动好。脑CT示左颞后出血破入脑室：

入院当晚急诊行DSA+介入治疗。左颈总动脉造影示左颈内动脉床突上段闭塞，呈烟雾病改变；左颞叶后部假性动脉瘤形成（红箭），局部左颈外动脉各分支并软脑膜支交互吻合呈网状：                                                            

6F导引导管置入左颈外动脉，Marathon微导管在Mirage-008微导丝引导下超选入左耳后动脉，微量造影显示假瘤显影，但微导管无法继续深入抵达假瘤：                                                           

经Marathon注射Onyx-18胶阻断左耳后动脉，撤出Marathon；行左颈总动脉造影示假瘤通过其它侧支吻合仍显影（红箭）：                                                            

行左颈外动脉侧位造影，找到一根能够直达假瘤的动脉——左脑膜中动脉岩鳞支（红箭）：                                                            

新的Marathon微导管在Mirage-008微导丝引导下超选入左脑膜中动脉岩鳞支，并直达假瘤内：                                                            

经Marathon注射Onyx-18胶，将假瘤及邻近吻合支闭塞，术后行左颈总动脉正、侧位造影示假瘤不再显影：                                                            

术后患者无神经功能缺陷。

例3，女，26岁。2010年10月突发一过性四肢麻木、无力，在北京307医院行脑CT、MRI和DSA等检查诊断为烟雾病；分别于2010年12月、2011年3月行双侧颞肌贴敷术，术后未再发作四肢麻木、无力症状。2014年7月30日突发头痛、呕吐，在东宁县医院急诊行脑CT示脑室出血，保守治疗后病情缓解。2014年9月17日再次来北京307医院就诊，行DSA示左侧脉络膜后外侧动脉假性动脉瘤。2014年10月11日在北京天坛医院行介入治疗。

术前右椎动脉正、侧、斜位（左斜14°+汤38°）造影示左侧脉络膜后外侧动脉假性动脉瘤（红箭）：
                                                           

右椎动脉造影三维重建图像上，假性动脉瘤的抵达路径如右图红线所示：                                                            

右椎动脉斜位（左斜14°+汤38°）造影图像上，红箭头的动图指示假性动脉瘤的抵达路径：                                                            

以左斜35°+汤27°为工作位，Marathon微导管在Traxcess-14微导丝引导下经右椎动脉-基底动脉-左侧大脑后动脉超选入左侧脉络膜后外侧动脉，并抵达假瘤瘤颈处：                                                            

经Marathon注射Onyx-18胶，少量向假瘤远心端弥散，大部分胶返流将左侧脉络膜后外侧动脉闭塞，左图蒙片红圈内为胶的铸型；右图为术后右椎动脉工作位造影，假瘤不显影：                                                            

术后右椎动脉正、侧位造影未见假瘤显影：                                                            

术前患者神经系统查体无明显阳性体征，术后即刻出现右侧中枢性面瘫、舌瘫，右侧上下肢肌力0级；术后次日右侧上下肢肌力恢复至2级；术后12天出院时中枢性面瘫、舌瘫基本恢复，右侧肢体肌力恢复至3级，肌张力稍低，左侧肢体肌力、肌张力正常。2014年10月13日脑CT示内囊后肢和壳核后部急性梗死：                                      

例4，男，38岁，因突发头痛、呕吐3天于2016年12月1日收入院。查体：神清语利，颈抗三横指，四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性。2016年11月30日脑CT示脑室出血，左侧侧脑室居多：

2016年12月5日DSA示烟雾病，左侧脉络膜后外侧动脉假性动脉瘤（红箭）：                                                            

2016年12月9日行介入治疗，根据右椎动脉造影三维重建图像确定假瘤的抵达路径：                                                            

以左斜25°+汤29°为工作位，Marathon微导管在Traxcess-14微导丝引导下经右椎动脉-基底动脉-左大脑后动脉超选入左脉络膜后外侧动脉，并深入假瘤瘤腔（红箭指示Marathon头端标记）；Echelon-10微导管在Traxcess-14微导丝引导下经同一路径接近假瘤（蓝箭指示Echelon-10的一标和二标）：                                                            

经Marathon行微量造影显示假瘤及远端分支：                                                            

空白路图下经Marathon注射Onyx-18胶，见胶在假瘤内铸型，无远端弥散及近端返流：                                                            

拔出Marathon后，本欲经Echelon-10输送小弹簧圈封闭假瘤近心端载瘤动脉，但经Echelon-10行微量造影发现造影剂外溢至侧脑室内：                                                            

稍加回撤Echelon-10微导管，空白路图下注射Onyx-18胶，见胶浸润至假瘤外围，考虑假瘤本身再破裂：                                                            

胶在左侧脉络膜后外侧动脉内长段返流后撤出Echelon-10，术后行右椎动脉正、侧位造影显示假瘤不显影，造影剂无继续外溢；蒙片可见左侧侧脑室枕角内的造影剂（红箭）：                                                            

术后患者复苏顺利，右侧肢体肌力3级；12月13日神清语利，右上肢近端肌力2级，远端0级，右下肢肌力3-4级；12月21日出院时右上肢近端肌力2级＋，远端1级，右下肢肌力恢复到4级＋，能自己走路。

术后即刻脑CT示左侧侧脑室枕角高密度：
                                                           

12月12日脑CT示脑室出血基本吸收，左侧内囊后肢和壳核后部梗塞：                                                            

例5，男，28岁。2018年11月12日突发头痛，后意识丧失，在当地医院行脑CT示脑室出血，予双侧侧脑室外引流术，病情逐渐缓解，无神经功能缺陷。

2019年1月9日脑MRI示脑室出血完全吸收，左侧外囊和侧脑室旁陈旧性梗死灶：                                                            

2019年1月11日DSA示烟雾病，左侧脉络膜后外侧动脉假性动脉瘤（白箭）：                                                            

2019年1月21日在北京307医院行介入治疗，术前左椎动脉左斜25°造影示左侧脉络膜后外侧动脉粗大，远端形成假瘤：                                                            

Marathon微导管在Traxcess-14微导丝引导下经左椎动脉-基底动脉-左大脑后动脉超选入左脉络膜后外侧动脉，并接近假瘤，左斜39°微量造影显示假瘤及远端分支：                                                            

经Marathon注射Onyx-18胶，胶向假瘤远端分支弥散并返流入近端分支，拔管前行左椎动脉左斜39°造影显示假瘤不显影：                                                            

拔管后再行左椎动脉左斜39°造影显示造影剂外溢（红圈）：                                                            

难道是拔管牵拉导致左脉络膜后外侧动脉撕破？迅速用Traxcess-14微导丝引导Headway DUO微导管超选入左脉络膜后外侧动脉主干内，微量造影未发现破裂点：                                                            

此时再次行左椎动脉左斜39°造影，未再发现造影剂外溢现象，考虑出血已自行停止，结束手术：                                                            

术后左椎动脉正、侧位造影示左脉络膜后外侧动脉主干保留，远端的假瘤不显影：                                                            

术后即刻XperCT示脑室新发出血：                                                            

术后患者全麻复苏顺利，神清语利，无肢体活动障碍。术后次日患者仍无明显症状和阳性体征，脑CT示脑室出血有所吸收： 

例6，男，30岁。2018年2月17日突发头痛、呕吐，行脑CT示脑室出血，右侧侧脑室居多： 

保守治疗后病情好转出院。但于2018年3月25日再次突发头痛、呕吐，复查脑CT示脑室再发出血：                                                            

2018年3月27日行DSA，右颈内动脉造影示烟雾病，伴右侧脉络膜前动脉脑室段假性动脉瘤（红箭）；并右额叶内侧面脑动静脉畸形（红圈）：                                                            

左颈总动脉和右椎动脉造影示典型的烟雾病改变：                                                            

2018年3月29日行介入治疗，术前右颈内动脉造影三维成像确认假瘤的路径：                                                            

Marathon微导管在Traxcess-14微导丝引导下经左颈内动脉超选入左脉络膜前动脉，并直达远端假瘤内，分别行侧位和正位微量造影显示假瘤（红箭）及远端分支：                                                             

经Marathon注射Onxy-18胶，侧位蒙片可见胶在假瘤（红箭）和远、近端分支内弥散；术后右颈内动脉侧位造影示假瘤不显影：                                                            

术后即刻出现左侧肢体偏瘫，肌力0级；术后1个月左上肢肌力恢复至1-2级，左下肢肌力3级，继续康复锻炼。讨论：假性动脉瘤的血管内治疗原则就是载瘤动脉闭塞，烟雾病相关性假瘤也概莫能外。烟雾病相关性假瘤按起源分两型，Ⅰ型，颈外侧支假瘤，即位于来自颈外动脉的侧支吻合动脉上；Ⅱ型，颅内穿支假瘤，即位于形成烟雾血管网的脉络膜动脉和豆纹动脉穿支上。无论是颈外侧支，还是颅内穿支，一般都以迂曲、纤细为特点，输送弹簧圈的微导管很难到位，而注射胶的漂浮微导管凭其强大的游走能力，到位成功率会更高，因而在本回书里胶就喧宾夺主了，弹簧圈竟无立锥之地。

本组6例患者，头2例为Ⅰ型，介入治疗效果好；后4例为Ⅱ型，其中2例术中出血，3例术后偏瘫，手术并发症发生率高达100%。可见对于Ⅱ型烟雾病相关性假瘤，一定慎重把握载瘤动脉闭塞术的适应症。例3为烟雾病开颅术后出血，例6为短期内反复出血，均具备强烈的载瘤动脉闭塞的适应症，但患者基本会付出术后偏瘫之代价以达到保命之目的，术前必须征得患方的知情理解！

我科青年才俊刘鹏博士曾报道，部分烟雾病相关性假瘤可自行消失或在贴敷术后自愈：
                                                                                                                                                                                                                                               

所以，对于初次发病的Ⅱ型烟雾病相关性假瘤，不一定优先考虑止血最确切但致残率较高的血管内载瘤动脉闭塞术，不战而屈人之兵方为上策。                            

本回书最后捎带介绍其它类型的假瘤，主要是夹层性和感染性假瘤。这两种假瘤在临床上的造影表现以及处理方式跟上回书所讲的脑动静脉畸形相关性假瘤殊无二致，再详细讲解就鸡肋了，所以就以连环画的形式简单展示3个病例：                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                     

有道是，吟安一段字，捻断数茎须，夜中不能寐，起坐弹鸣琴。假瘤讲得够多了，下回书开讲千呼万唤始出来的血泡样动脉瘤。其实，从病理学的视角，血泡样动脉瘤也是一种假瘤，但因其生长位置、开颅术中所见和预后等多方面的特殊性，故专文另述。