|
闲话少说，我们先来看看病例 患者男，65岁，因突发言语不能、口角流涎5小时入院。主要表现言语不能、口角流涎。伴饮水呛咳、吞咽困难，进食无法张口和咀嚼，不能按指令闭眼，但可不自主眨眼。可见不自主打哈欠及哭笑等动作。左手持物不稳、抬举费力，可拄拐行走。既往有高血压病史10 年，平素口服厄贝沙坦，未监测血压。既往有右侧基底节区脑出血、左侧颞顶叶脑梗死病史，遗留左侧肢体偏瘫（mRS = 3分）。查体：血压146/88 mmHg心肺查体阴性。神志清楚，运动性失语。双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，张口受限，角膜反射存在，示齿、鼓腮、吹口哨不能，伸舌受限。左侧肢体痛触觉减退，左上肢肌力3级，左下肢肌力4级，右侧肢体肌力5级，左侧肌张力增高。左侧Hoffmann征、Rossolimo征阳性，左侧掌颏反射阳性。颈软。NHISS评分13分。血生化示：尿酸:622umol/L，同型半胱氨酸:16.06umol/L。三大常规、风湿四项、甲亢三项、肿瘤标记物、空腹血糖及糖化血红蛋白正常范围。颅脑MRI+SWI示侧左侧岛叶急性脑梗塞、右侧基底节陈旧性血肿吸收后改变、左侧额颞顶叶软化灶。
颅脑MRA示双侧大脑前动脉、中动脉及右侧大脑后动脉广泛血管狭窄；左侧大脑中动脉远端血管闭塞。
颈部血管彩超示：双侧颈总动脉壶腹部、双侧颈内动脉起始处多发斑块形成（硬斑）。心电图、心脏彩超、脑电图未见异常。入院予鼻饲管营养支持、阿司匹林抗血小板聚集、阿托伐他汀降脂稳定斑块、硝苯地平控制血压等治疗。治疗3周后出院，患者咀嚼、吞咽功能稍改善，仍不能言语，可家属扶助行走。讨论
患者老年男性，急性起病，突发局灶性神经功能缺损症状和体征。既往有高血压、脑梗死及脑出血病史。结合入院颅脑MRI检查提示左侧岛叶梗塞，诊断脑梗死明确。患者虽然言语不能、进食无法张口和咀嚼、不能按指令闭眼以及示齿、鼓腮、吹口哨不能。但可不自主眨眼，可见不自主打哈欠及哭笑等动作。该患者呈现出典型的“自主-随意运动分离”现象，这是岛盖综合征（Foix-Chavany-Marie syndrome, FCMS）的特征性临床表现。回顾患者的影像学检查，颅脑磁共振可见一侧外囊出血累及岛盖下区域和另一侧岛叶皮层梗死，符合以往文献中关于卒中后FCMS的报道。岛盖综合征定义 岛盖（Operculum）由岛叶、额下回、中央前回、中央后回、缘上回和颞上回组成。岛盖综合征于1926年首次报道。FCMS是一种皮质-皮质下型的假性球麻痹，通常由包含颅神经运动纤维（V、VII、IX、X）的双侧前岛盖病变所致。其特征性表现为面、咀嚼肌、咽、喉、舌及臂的随意运动麻痹，而情感和反射运动保留（如角膜反射、惊吓反射、情感性哭笑动作）。出现“自主-随意运动分离”现象是由于面部、舌和咽喉部肌肉的随意运动由双侧大脑皮质第一运动区和下行锥体束控制，而自主运动、情绪反应由丘脑、下丘脑和锥体外系控制。岛盖综合征病因 FCMS的病因多样，包括脑血管病、感染、外伤、肿瘤、癫痫、血管炎、外侧裂发育不良等，其中以缺血性损害最为常见。以往文献报道FCMS主要继发于双侧前岛盖梗死，也可见于一侧前岛盖病灶。另外，也有岛盖皮质发出的神经纤维（皮质延髓束）受损而未累及岛盖所致FCMS的报道，称之为岛盖下综合征（subopercular syndrome），如一侧或双侧放射冠区梗死。对比一侧岛盖病灶，双侧岛盖病灶患者预后差，且多数遗留持续性的构音障碍和吞咽困难。中枢神经系统感染是儿童获得性岛盖综合征的常见病因，其中以单纯病毒感染最为多见（37.5 %），其他病原体感染包括EB病毒、巨细胞病毒、HIV。国内侯梅等报道2例病毒感染所致FCMS患者，影像学均表现为双侧岛盖病变。鉴别诊断和预后 FCMS需要与假性球麻痹、球麻痹和神经肌接头疾病（如肉毒素中毒和重症肌无力）进行鉴别。鉴别点在于FCMS患者存在以下特征：③脑干反射存在或亢进。FCMS预后与病因相关，卒中患者预后相对较差，咀嚼、吞咽和言语功能通常不能完全恢复。FCMS患者罹患吸入性肺炎风险高，因此在急性期和康复期，言语障碍和进食成为两个主要问题。本例患者出院随访肢体运动功能改善明显，然言语、咀嚼和吞咽功能无明显恢复，其预后与文献报道一致。小结 在临床工作中不乏岛盖或岛盖下区域发生缺血性卒中和出血性卒中的病例。文献报道少见与对临床医生对FCMS的认识不足有关，出现类似影像学改变时应该进行详细的神经系统查体，尤其是情感和反射运动检查。[1] Konieczny PL, Eidelman BH, Freeman WD. Teaching video neuroimage: Foix-Chavany-Marie syndrome. Neurology. 2008, 70(21):e88.[2] 董立羚, 周祥琴. 岛盖综合征的临床分析[J]. 中华神经科杂志, 2016, 7(49): 560-563.[3] Theys T1, Van Cauter S, Kho KH, et al. Neural correlates of recovery from Foix-Chavany-Marie syndrome. J Neurol. 2013, 260(2):415-420. [4] Pandey S, Holla VV, Rizvi I, Shukla R. Reversible opercular syndrome secondary to osmotic demyelination. Clin Neurol Neurosurg. 2017, 155:12-13.[5] Bilateralcoronaradiatainfarcts: a new topographic location ofFoix-Chavany-Mariesyndrome. Int J Stroke, 2014, 9(8):E39. [6] Matsushima T, Nishioka K, Tanaka R, Yokoyama K, Hattori N. Anterior opercular syndrome induced by Epstein-Barr virus encephalitis. Neurocase, 2016, 22(1):103-108. [7] 侯梅, 孙恭慧. 病毒性脑炎引起岛盖综合征二例 [J]. 中华儿科杂志, 2004, 11(42):872-873. 本文首发：医学界神经病学频道
|
