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在5 月 21 日上线的皮肤组织病理学体系化课程第九讲中，陈浩教授为我们讲述了皮肤 B 细胞淋巴瘤的分类及临床。 小衡分享来自复旦大学附属肿瘤医院的郑强老师的学习笔记，希望下次你也能和我们一起分享~ 复旦大学附属肿瘤医院 病理科 郑强 皮肤组织病理学体系化课程 第九讲 皮肤 B 细胞淋巴瘤的分类及临床 一、原发皮肤 B 细胞肿瘤分类 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤； 原发皮肤边缘区 B 细胞淋巴瘤； 原发皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤，腿型； 原发皮肤B细胞淋巴瘤，其它型。 复习内容 1.淋巴结正常结构与 B 细胞分化发育 2. 生发中心的特点 B 细胞为主，散在 T 细胞及组织细胞； 以中心母细胞和中心细胞为主； 有明区和暗区； 表达 CD10 和 BCl-6，不表达 BCL-2； 存在 CD21 和 CD23 阳性的滤泡树突网； 高表达 Ki67。 二、各论原发皮肤B细胞肿瘤 1. 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤 临床特征 好发于老年人头面部和躯干上部； 常为单发或局限的斑块和肿瘤； 背部病变常表现为红斑基础上结节和斑块。 组织形态 由肿瘤性滤泡中心细胞为主构成； 伴有数量不等的中心母细胞； 呈滤泡样、滤泡-弥漫样和弥漫样浸润； 滤泡状模式多见于头颈部，弥漫性模式皮损多见于躯干； 滤泡状模式多呈结节状浸润整个真皮层或伸入皮下组织，反应性 T 细胞多见； 弥漫性模式以体积中等大的中心细胞，部分细胞分叶状，混有中心母细胞弥漫在真皮浸润。 免疫表型 肿瘤细胞：CD20、PAX-5、CD79a 和 BCL-6（+）; CD10，STMN1，LMO2，HGAL 和 AID（+/-）； 70-80% 的 PCFCL 不表达 BCL-2； FOXP1 和 MUM-1 多为阴性表达； 可见 CD21/CD35 标记的 FDC 网。 鉴别诊断 皮肤淋巴瘤样增生 临床常常多发； 反应性滤泡。 治疗和预后 手术切除； 局部放疗； 皮损内注射激素或美罗华； 单用美罗华； 复发率约 30%； 病变位于腿部预后较差。 2. 原发皮肤边缘区B细胞淋巴瘤 由边缘区细胞、淋巴浆细胞样细胞及浆细胞组成； 包括以往以下疾病： 皮肤原发的免疫细胞瘤； 皮肤滤泡样淋巴组织增生伴单型性浆细胞； 皮肤原发的浆细胞瘤不伴多发性骨髓瘤证据； 皮肤的髓外浆细胞瘤。 临床特征 占皮肤淋巴瘤的 7%，CBCL 的 30%； 发病年龄跨度大；中位年龄为 50 岁； 男多于女； 皮损好发于躯干； 单发或局限性外生性、不破溃结节或斑块； 2 种亚型； 部分患者有自身免疫性疾病； 与慢性炎症刺激或博氏疏螺旋体感染相关。 组织形态 表皮受累少见； 结节状或弥漫性浸润； 常常有反应性滤泡增生； 被胞浆丰富、透亮的单核样B细胞簇围绕； 滤泡植入和淋巴上皮病变少见； 边缘区细胞； 淋巴浆细胞样细胞和浆细胞； 少量中心母细胞或免疫母细胞样细胞； 反应性 T 细胞； 轻链限制性表达。 鉴别诊断 淋巴瘤样增生； 原发皮肤滤泡性淋巴瘤； 慢性淋巴细胞白血病累及皮肤； 套细胞淋巴瘤累及皮肤； 结外 MALT 淋巴瘤累及皮肤； 浆细胞增生症； T 细胞淋巴瘤。 治疗和预后 手术切除； 局部放疗； 5 年生存率 97%； 单发 Vs 多发：CR（93% Vs 75%）； 5 年复发率（39% Vs 77%）； 3. 原发皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤，腿型 临床特点： 约占皮肤原发性 B 细胞淋巴瘤的 20%； 好发于老年女性； 常表现为小腿多个红色或蓝红色结节或肿物； 10%-15% 的皮损不发生在腿部。 组织形态 病变在真皮内弥漫性浸润； 无浸润带； 由中心母细胞和免疫母细胞构成； 可见星空现象； 背景中 T 细胞较少。 免疫表型 肿瘤细胞 CD20、CD79a 和 Bcl-2+； 表达 IgM、Bcl-6、MuM-1、p63； 一般不表达 CD10； Ki67 阳性细胞大于 50%。 鉴别诊断 原发皮肤滤泡性淋巴瘤； 皮外 DLBCL 累及皮肤。 治疗和预后 皮损位于腿部、多发皮损、大于75岁是预后不良因素； 5 年生存率达 40-60%，复发率高达 55-70%； 40% 的患者存在皮外器官受累； R-CHOP； 美罗华； 联合局部放疗。 4.原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，其它类型 细胞学形态与 DLBCL，LT 类似，但 BCL-2 阴性； 此外，还包括了其它明确定义的大 B 细胞淋巴瘤，如浆母细胞淋巴瘤，血管内大 B 细胞淋巴瘤，EBV+ 的弥漫大 B 细胞淋巴瘤等。 课程小结 诊断原发病之前除外继发肿瘤； 尽可能明确种类； 多科联合治疗。 本文部分图表引自 Elaine S. Jaffe. et al. Hematopathology. 2nd Ed。 在学习的过程中，记录笔记可以很好的帮助记忆。欢迎向小衡（service@histomed.com）晒出你的学习笔记，和大家一起分享学习的过程~ 点击图片，进入课程 了解更多衡道病理资讯，欢迎访问官网：https://www.histomed.com |
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