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皮肤、粘膜损伤是儿科常见的症状，手足口病、疱疹性咽峡炎、川崎病、4S 综合征等都可能出现这类症状，因此分类治疗的同时，寻找病因很重要。近日，我科收治一例特殊的口腔「上火」严重的孩子。患儿，男，4 岁，以「发热、咳嗽 3 天」为代主诉入院。患儿于 3 天前无明显诱因出现发热，热峰 38.9℃，热型不规则，伴咳嗽，阵咳，有痰不易咳出，不伴呕吐、腹泻、皮疹、寒战、抽搐。于当地诊所给予口服「阿莫西林胶囊、小儿止咳糖浆」，灌肠（具体用量及用药不详），中药贴敷 1 次，发热时肌注复方氨林巴比妥注射液退烧。经过治疗体温已逐渐稳定，但患儿近日出现口腔严重溃烂，孩子疼痛不已，拒食水，尿少、精神差。家属认为孩子「上火」严重，为求进一步诊治前来我院#新冠肺炎核酸阴性后，门诊以「1. 急性支气管炎；2. 结膜炎；3. 口腔感染」收入科。发病来，神志清，精神可，饮食差，睡眠欠佳，大小便减少。T 37.0℃，P 114 次/分，R 23 次/分，WT 15 kg，神志清，精神可，全身皮肤未见明显黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，头颅无畸形，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，右眼可见脓性分泌物。口唇红肿、皲裂，舌体中部可见一约 1×3 cm 溃疡面，咽腔充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，心率 114 次/分，节律不齐，心前区未闻及明显病理性杂音，腹软，肝脾未触及，肠鸣音正常，四肢肌张力可。神经系统检查：各生理反射存在，布鲁津斯征阴性，克尼格征阴性，双侧巴宾斯基征、奥本海姆征、查多克征、戈登征均阴性。初步诊断：1. 急性支气管炎；2. 结膜炎；3. 口腔感染。遂予阿莫西林克拉维酸钾抗感染，静脉营养补液，布地奈德雾化吸入，眼科会诊以妥布霉素滴眼，开喉剑喷喉等对症支持治疗。心电图：窦性心率不齐；胸部正位片：影像学诊断：符合支气管炎；血常规：WBC：6.34×10^9/L，RBC:4.63×10^12/L，PLT:216×10^9/L，N%: 61.50%，L%:32.30%；肝功能：总蛋白 60.3 g/L，白蛋白 45.7 g/L，球蛋白 14.6 g/L，白球比 3.13，总胆红素 3.0umol/L，直接胆红素 1.5umol/L，间接胆红素 1.5umol/L，谷丙转氨酶 14.0U/L，谷草转氨酶 34.0U/L，谷氨酰胺转移酶 11.0U/L，碱性磷酸酶 199U/L，胆碱酯酶 8663U/L、总胆汁酸 9.0umol/L、腺苷脱氨酶 14U/L、单胺氧化酶 11.0U/ml；肾功能：尿素 5.08 mmol/L，尿酸 323umol/L，肌酐 42.6umol/L，胱抑素 C1.30 mg/L；心肌酶：肌酸激酶 105.0U/L，肌酸激酶同工酶 47.0IU/L，乳酸脱氢酶 228U/L，α-羟丁酸 204U/L，提示「心肌损害」；电解质：钾 3.72 mmol/L，钠 141.0 mmol/L，氯 96.0 mmol/L，钙 2.37 mmol/L；C 反应蛋白 1.20 mmol/L；治疗两天后，效差，患儿口腔溃烂较前加重，出现张口困难、疼痛烦躁，拒食水。家属也比较着急，遂召开科内会诊，讨论病情：1. 口腔感染：患儿口腔溃烂严重，既往有发热史，口腔厌氧菌感染可能，入院时血常规、CRP 等感染指标不高，建议复查血常规、CRP、PCT、血培养等感染指标，同时升级抗生素，加用甲硝唑类抗厌氧菌药物；2. 病毒感染：疱疹病毒、手足口病等病毒感染可致口腔溃烂，可以加用阿昔洛韦、利巴韦林等抗病毒药物，但患儿手足口、臀部等全身未见明显皮疹，抗病毒药物使用指征不明显；3. 川崎病：患儿口腔、结膜等皮肤黏膜部位有皮损，不典型川崎可能，但患儿发热时间未超过 5 天，无口唇发红、肛周皮肤红肿、皮疹、淋巴结肿大和手足红肿等典型表现，可行心脏彩超测量冠状动脉宽度进行筛查。4. 4S 综合征：4S 综合征中患儿的皮肤压痛明显而全身毒性症状不明显。4S 综合征患者的表皮能够迅速再生，未发现有黏膜损伤，且表皮的剥脱仅限于表层，并常伴有感染指标升高，需要抗生素治疗，患儿局限性皮疹不太符合 4S 综合征表现。仔细分析起来，每种情况都不太符合现有病情，完全没有头绪，遂再次询问病史、既往史，孩子爷爷自诉，约三个月前，孩子也曾出现类似情况，发热后口腔严重溃烂，在社区诊所输液一周后好转，难道患儿有特殊病原体？进一步追问既往史，三个月前患儿发烧后也曾肌注复方氨林巴比妥注射液退热，后出现口腔溃烂，当时还伴有全身风团样红色皮疹，瘙痒不止。再次仔细查体，患儿口唇皮肤粘膜、右眼睑皮肤皲裂，伴糜烂渗液及表皮解离，用棉签轻移患处表皮可移动，结合患儿发病前用药史及既往相关发作史考虑「药物性皮疹」可能性大，复查血常规、C-反应蛋白、尿常规。复查血常规示：WBC 6.50×10^9/L，RBC 4.60×10^12/L，PLT 190×10^9/L，N% 51.54%，L% 40.24%，CRP <5.0 mg/L；尿常规：未见异常。立即停止现有药物应用，治疗给予甲泼尼龙、大剂量维生素 C 静滴、氯雷他定口服、妥布霉素地塞米松滴眼液预防结膜粘连等治疗，后患儿口腔溃烂等症状逐渐好转，6 天后出院。出院诊断：多形性红斑型 Stevens-Johnson 综合征。 住院第四天 出院时
Stevens-Johnson 综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱样病变。1922 年，首先由 Stevens 和 Johnson 对该病进行了详细地描述。多形性红斑型药疹皮损为水肿性红斑、丘疹，典型皮疹为虹膜样损害，中央色暗可有出血、水疱、渗出。好发于肢端、手、足、口周、鼻及耳廓，也常侵犯皮肤黏膜交界处。伴有眼、口腔、外生殖器黏膜受累时称为重症多形性红斑，也就是 Stevens-Johnson 综合征。口唇常堆满血痂，基底糜烂、出血。是药疹中严重型，个别病例可留有眼病后遗症。而多形性红斑型药疹毒性表皮坏死溶解型的特点是皮肤的受损面积超过 20%。口腔黏膜、唇黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。可伴发热、白细胞计数增多、肾功能衰竭、肺栓塞、胃肠道出血、脓毒血症等现象。如治疗不及时，死亡率较高。1. 安全的儿童退烧药只有布洛芬和对乙酰氨基酚，不要给儿童使用肌注药物退热，出现过多形性红斑型药疹的儿童应尽量避免使用磺胺类、巴比妥类、解热镇痛药、苯妥英钠、克林霉素、卡马西平、米诺环素、非普拉宗片等药物，如确需使用，应提前向医师说明；
2. 药物治疗是一把双刃剑，我们要提高对药疹症状的认识，对出现不能用其他症状解释的皮疹时，应考虑药疹的可能性。当临床治疗效果不佳时，应仔细查体，挖掘既往史，特殊症状病人的病因往往隐藏在被我们忽视的病史中，我们医师应该做一个「医学福尔摩斯」，打破砂锅问到底，从基础查体做起，合理应用辅助检查，及早明确诊断治疗，以避免更大的损失和纠纷。[1] 李维. 陈伟. 李孟莲.440 例药疹临床回顾性分析.[J]. 皮肤性病诊疗学杂志,2020, 27(1).[2] 卢文敏. 王榴慧. 儿童药疹. [J]. 中国小儿急救医学,2019,26(9).[3] 林元珠. 马琳. 高顺强. 实用儿童皮肤病学.[M], 北京: 科学出版社,2003:240-246.
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