视网膜母细胞瘤的治疗原则应根据眼部段全身情况(受肿瘤侵犯)而定。方法的选择又应根据肿瘤的部位、大小、单、双侧,以及全身情况定。一般对于全身情况好,视网膜局限性病变(肿瘤<10mm直径),可选择非手术疗法,如放射、光凝或冷冻治疗,必要时采取联合治疗或辅以化疗,以保存部分视功能。对双眼患儿则尽力保存一只眼的视功能,但对病变范围较大或已侵及球外组织者,最好采用手术联合综合治疗争取好的治疗效果。
(1)手术治疗:
1)眼球摘除术:肿瘤大,位于眼内,超过眼球1/2容积、玻璃体种植、视力丧失行眼球摘除。双眼患者重眼行眼球摘除,较小眼达到存活可保存视力,如不能保存视力又危及生命则行双眼摘除术,术后病理视神经未受侵90%存活。故手术时视神经需切除>10mm。
2)眶内容剜除术:肿瘤扩展到球后入眶,视神经,骨性视神经孔已扩大行眶内容剜除术,预后不良。应联合放疗、化疗,免疫治疗。
(2)放射治疗:
视网膜母细胞瘤对放射治疗敏感,为此病主要治疗手段之一。
(3)光凝治疗:
限于未侵及视盘、黄斑中心凹、脉络膜及玻璃体的限局性小肿瘤,常用是氙弧光及红宝石激光,1PD大小,能量不能破坏Bruch膜,围绕肿瘤灼两圈。
(4)冷冻:
小的肿瘤疗效好,基底<3.5mm、厚<2mm赤道前网膜好。-60~-80℃结冰晶冻3秒~1分,冻融2~3次。如肿瘤较大可在3周后再重复冷冻术。肿瘤的高度较基底大小更影响冷冻效果。也可用于放射治疗后残存的肿瘤。
(5)光化学疗法:
疗效还不十分确定,静脉注射光敏剂血卟啉衍生物,再用特定光谱的激光照射肿瘤,称激光-血卟啉疗法。采用的激光光源有514.5nm绿色氩激光和630nm红色染料激光。
(6)化学疗法:
目前应用较前有进展,应用全身化疗法一是与光凝、冷冻或放射治疗合并应用,以治疗早期小肿瘤;二是应用于已行眼球摘除术或眶内容剜除术后的晚期病儿。常用药物有环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、卡铂、vincristine等。
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