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有人说，神经内科，是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不仅如此，这里也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹医记》，聚焦神经内科众多病例，从病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。 73岁的徐奶奶在2020年中旬出现间断发作的双下肢无力，并有双侧脚趾的麻木感。 徐奶奶的双下肢的这些症状比较特殊，症状并不是很重，且右腿重于左腿，每当休息后会好转，而走路久了或劳累后会加重。 徐奶奶去附近医院看过病，医生说是腰间盘突出症，不能劳累，不能多行走，也不能走路过快，开了点中成药和膏药，就让她回家了。回家后的徐奶奶吃吃药片，贴贴膏药，也没有太把这个病太当回事，反正少走一走，少动一动，也不太影响生活。 徐奶奶总是对小辈戏说自己：“老了，老了，不中用了”。 进入十月，天逐渐凉了，徐奶奶老伴血压又高了起来，某天老伴在上厕所的突然大叫一声头晕，站不住摔倒在地。徐奶奶发现他躺在地上，用了点力气将其拽了起来，搀扶他到床上，含服短效降压片后，老伴头晕的症状逐渐好转，摔跤也没有造成太大的外伤。 然而徐奶奶的腿却出现了新的问题，经过这次脱拽用力后，右腿无力症状明显加重、进展无力，一个小时后，已经不能行走。 徐奶奶赶紧通知儿女将自己送至医院。 医院里，徐奶奶的腿仍进展加重无力，一天比一天重，发展的很快，并累积到左腿。徐奶奶很纳闷，怎么自己腿脚无力的疾病发展的如此迅速？ 医生做了一系列检查，包括针对脊髓病变的核磁共振，血清AQP-4抗体等。 磁共振提示为下胸段病变伴脊髓肿胀。 由于症状进展性加重，医生考虑为“脊髓炎”，果断给上了500mg甲强龙大剂量激素冲击+人血丙种球蛋白治疗。 大剂量激素+人血丙种球蛋白治疗脊髓炎，可以很大程度的清除掉因自身免疫而形成的异常抗体。从而减轻脊髓肿胀及炎性反应。 本以为治疗后疾病的症状会逐渐好转，但事情并没有想象的那么顺利。 随着治疗一天、两天的逐渐加用，徐奶奶双下肢无力的症状没见好转，反而明显加重，在1周内加重到完全瘫痪，从肚脐以下到下肢的深浅感觉完全消失，并且出现了大小便的障碍。 症状完全发展到脊休克状态。 11月上旬，徐奶奶被转院到我院神经内科。 针对徐奶奶的脊髓病变有几点较为奇怪的临床表现： 一、徐奶奶下肢无力和麻木的症状为非对称性。 二、症状为波动性，起初为轻微麻木及无力症状，劳累运动后有加重，而休息后会减轻。 三、激素及丙球冲击治疗后症状没有改善，反而进一步加重。 我们也针对她的疾病再次进行了相关检查，当检查到全脊髓血管MRA的时候，总算是明确了徐奶奶疾病的原因。 经过影像学诊断，考虑徐奶奶的疾病为脊髓血管病中的一种——硬脊膜动静脉瘘，继发脊髓水肿。 和大家科普下硬脊膜动静脉瘘： 那么问题来了，当患者被误诊为脊髓炎，应用大剂量糖皮质激素的时候，为何会症状快速进展加重？ 答案大概如下： 该病损伤脊髓的原因为静脉丛内压力缓慢升高，而继发脊髓内静脉压力梯度减少。同时根髓静脉血流方向与正常血流放心正好相反，脊髓内血管组织压升高而局部出现水肿、血栓及缺血性等变化，最后导致脊髓变性。 当大剂量激素冲击治疗后，局部钠水潴留，血液流速变快，静脉压力增高，高凝状态均会导致局部水肿加重，使得患者症状明显加重。 徐奶奶就是在当地医院冲击激素后，症状显著加重，最后出现脊休克状态。 写在最后—— 硬脊膜动静脉瘘是一种起病隐袭，症状有波动，早期症状较轻，误诊率极高的一类疾病。 遇到此类疾病应该及早行全脊髓血管造影或MRA，早确诊，早治疗是该病避免瘫痪的关键。  武玉军 主治医师 解放军第905医院 神经内科 章悦 主治医师 复旦大学附属华山医院神经内科 简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。 专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。 |
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