➤诊断标准 成人:HCM 定义为应用任何一种检查手段(超声心动图、CMR、CT等)检测到左心室任何一个或多个节段室壁厚度≥15 mm 并且排除继发性原因即可诊断;而有些遗传或非遗传性疾病可表现出左室肥厚(13~14 mm),这种情况下,诊断HCM 需要结合其他临床资料,如家族史、基因学检查、心血管系统之外的症状体征、心电图、实验室检查以及其他影像学检查。 儿童:左室厚度超过同年龄、性别或体质指数儿童左室厚度平均值+2倍标准差。HCM 患者的一级亲属:任何心脏影像学检查(超声心动图、CMR、CT 等)检测发现无其他已知原因的左室壁单个节段或多个节段厚度≥13 mm,即可确诊HCM。 ➤要点提示:
➤诊断标准 RCM 目前无公认的影像学诊断标准,需综合临床表现和CMR、心脏CT 和超声心动图等影像学检查。 主要标准包括:心房显著扩大,心室腔正常或缩小,舒张功能障碍而收缩功能正常或接近正常者,应考虑诊断RCM,确诊依赖于心内膜心肌活检。 ➤要点提示
➤诊断标准 具备以下2项主要指标,或1项主要指标加2项次要指标,或4项次要指标,即可诊断ACM。 (1)普遍性和(或)局限性功能障碍与结构改变 主要指标:右心室明显扩张,射血分数减低,无或仅有轻度左心室异常;右心室局限性室壁瘤;右心室严重节段性扩张。 次要指标:右心室轻度普遍性扩张及(或)射血分数降低,左心室正常;右心室轻度节段性扩张;右心室节段性动度减弱。 (2)组织学特征 主要指标:心内膜活检显示心肌被纤维脂肪组织取代。 (3)复极异常 次要指标:右心导联(V2、V3)T 波倒置(年龄12岁以上,且无右束支传导阻滞)。 (4)除极/传导异常 主要指标:右心导联(V2、V3)QRS波群终末部分出现Epsilon波,其中部分QRS波群延长(>110 ms)。 次要指标:晚电位阳性。 (5)心律失常 次要指标:左束支传导阻滞型心动过速、频发室性期前收缩(>1 000次/24 h)。 (6)家族史 主要指标:外科或尸检证实为家族性疾病。 次要指标:临床疑有右心室发育不良,且家族中有早年猝死者(<35 岁);家族内有临床诊断为ACM 者。 ➤要点提示
➤诊断标准 最常用的是Jenni标准(COR Ⅱa,Level C): ①典型的两层不同的心肌结构,外层即致密化层较薄,内层即非致密化层较厚,肌小梁之间可见深陷隐窝。超声心动图诊断标准为:心室收缩末期非致密化层与致密化层比值>2 (图8),幼儿为>1.4; ②病变区域主要位于心尖部、侧室和下壁(图9); ③彩色多普勒血流显像可测及深陷隐窝内有血流灌注并与心腔交通,而不与冠状动脉相通; ④排除其他心脏畸形。当超声心动图诊断LVNC不确定时可以行CMR 检查,其最常用的两个诊断标准,一是舒张末期非致密层与致密层之比大于2.3;二是肌小梁质量大于左室整体质量的20%。右室心肌致密化不全诊断可参考左室LVNC的诊断标准,右心室肌小梁也表现为明显增多,类似海绵样,多数肌小梁累及右室侧壁,可达三尖瓣水平。 ➤要点提示
摘自:中华医学会超声医学分会超声心动图学组,中国医师协会心血管内科分会超声心动图委员会.超声心动图诊断心肌病临床应用指南 [J].中华超声影像学杂志,2020,29 (10): 829-845. |
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