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患者男，52岁。主因“突发右上肢麻木无力1d，加重伴发作性抽搐20h”于2016年6月30日入院。患者2016年6月29日下午3时午睡醒后出现右上肢麻木，自测血压140/100mmHg（1mmHg=0.133kPa），于北神内急诊就诊，查体：未见阳性体征。行头颅CT（图1）示：左侧顶叶局部脑回密度增高，脑沟回略肿胀。予口服阿司匹林抗聚、他汀类药物降脂及静脉点滴改善循环药物治疗后离院。离院途中突发右侧偏身麻木加重，伴右侧肢体无力，继而出现全面性癫痫发作，持续约5 min后停止。患者意识恢复后，自觉左侧头痛，送至我院急诊，考虑急性脑血管病、继发性癫痫，予丙戊酸钠静脉泵人抗癫痫治疗，未再发作癫痫。2016年6月30日复查头MRI检查（图2）示：左侧额顶叶大片出血灶，性质待定，梗死伴出血可能性大。患者自觉右侧肢体无力较前日加重伴言语欠清，为进一步诊治收入神经内科病房。既往史：体健；吸烟饮酒30余年，吸烟3-4支/d，饮酒100-150g/d。 入院查体：体温37.4℃，脉搏85次/min，呼吸18次/min，血压137/87mmHg。神志清楚，不完全运动性失语，记忆力、计算力减退，双眼右侧视野同向性偏盲，双侧瞳孔等大，对光反射灵敏，眼球各向运动充分，无眼震及复视，额纹对称，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中。右上肢肌力0级，右下肢近端肌力2+级，远端0级，右侧肢体肌张力低，左侧肢体肌力正常，腱反射对称（++），右侧Babinski征可疑阳性，左侧（-）。右侧面部及偏身痛觉减退。颈抵抗。入院后予脱水、降颅压、改善循环及营养对症支持治疗，并完善相关检验和检查，结果示心电图、胸片、腹部B超、颈部血管超声大致正常。血常规、生化、免疫、感染三项、肿瘤标志物、同型半胱氨酸、糖化血红蛋白、甲状腺功能、抗心磷脂抗体、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶III、纤溶酶原活性测定等无明显异常。C反应蛋白9.67mg/L；抗核抗体谱12项：抗着丝点抗体Ro-52（+），余抗体（-）；红细胞沉降率43 mm/h、血浆纤维蛋白原定量5.91g/L、纤维蛋白（原）降解产物8.5mg/L、D一二聚体定量986ng/ml。于2016年7月2日行头部增强MRI示左侧额顶叶病变未见强化。2016年7月11日患者出现嗜睡，右侧肢体全瘫，当日复查头CT（图3）示：左侧额顶叶脑出血，周同低密度水肿带较前明显，脑疝形成。2016年7月12日行头颅CTA+CTV+CTP检查，CTA+CTV示：颅内动静脉未见明确异常；CTP结果示左侧额颞及额顶叶片状灌注缺损，灌注时间延长。2016年7月18日行PET/CT检查示：左侧额顶叶混杂密度肿块，代谢活性环形不均匀增高，考虑出血后改变。 患者经内科对症治疗后临床症状明显改善。2016年8月17日行数字减影血管造影（DsA）检查，结果示：左侧皮质静脉血栓形成（图4）。予患者阿司匹林0.1g/d治疗。2016年8月22日复查头CT示：左侧额顶叶出血灶吸收期改变。2016年8月23日患者出院，出院时无不适主诉，神经系统查体无阳性体征。 讨论 据统计，有0.5％-1.0％的卒中由静脉血栓引起，大脑静脉血栓形成的病例中约有17％涉及到皮质静脉阻塞。由于临床上孤立性皮质静脉血栓形成（isolated cerebralvenous thrombosis，ICVT）诊断难度大于其他类型卒中，临床医生对其认识不足，导致长期以来它的发生率可能被低估了。 ICVT常见临床表现依次为头痛（71％）、局灶神经功能缺损（62％）、癫痫（58％）等。大部分ICVT患者的脑实质损害（局灶性水肿、出血性梗死或脑出血）较脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinuses thrombosis，CVST）患者更常见（81％比63％）。从发病机制上讲，ICVT病变发生在表浅皮质静脉，与管径较大的静脉窦相比，代偿能力较差，对静脉压增加的承受能力更脆弱，早期即可发生脑实质的损伤，因而发病较急，临床症状重，患者多于急性期就诊。本例患者起病时仅表现为右上肢麻的局部缺损症状，之后迅速出现癫痫发作，合并出血性梗死，病情最重时出现意识障碍及右侧肢体全瘫，可见起病急，进展迅速。 ICVT的影像学表现多种多样，缺乏特异性，主要有以下几种表现：（1）蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）：头CT上可见“线样征”（cordsign）即沿脑沟分布的条带状高密度影，类似SAH。有研究认为，当颅内病灶影像学出现局限性的皮质凸面SAH时，应警惕ICVT。据统计，约有19％的ICVT患者会出现局部SAH的表现。本例患者在发病当日头CT即见到了“线样征”。这一影像学表现需与动脉瘤破裂引起的SAH相鉴别，后者的发生很少会仅局限于一个脑沟内，且不会在后期出现皮质及皮质下出血。（2）脑梗死或出血性梗死：皮质静脉发生堵塞后，静脉压持续升高，且尚未建立充分的侧支循环，继而脑动脉的阻力增加，导致脑梗死。由于静脉淤血，小静脉和毛细血管内静脉压持续升高，当压力超过静脉壁承受力时，血管破裂，出现出血性梗死。从本例患者的影像演变看，第1天的头CT仅见少量SAH，但第2天核磁显示皮质及皮质下大量出血伴梗死，符合该病演变的病生理过程。（3）脑肿瘤样表现：几乎全部ICVT患者的影像学均可见占位效应，由于临床和影像学的非特异性，很多患者早期会被误诊为颅内肿瘤，其中约37％的ICVT患者可伴局灶性脑水肿的影像表现。本例患者从发病第2天的影像学即开始出现局灶性脑水肿，有占位效应，最重时出现脑疝，一度怀疑脑肿瘤，行增强MRI及PET检查后排除此诊断。（4）血管检查所见：DSA有确诊意义，如果检查发现大脑皮质静脉充盈缺损或瘀滞、同侧静脉旁路、局部静脉回流延迟、皮质静脉突然中断或被多根扩张的皮质静脉包绕等，即可做出皮质静脉血栓诊断。本例患者经DSA检查证实，左侧未见Trolard静脉、附近静脉瘀滞、上吻合静脉显影突然中断，最终确诊为ICVT。 关于ICVT的治疗目前尚无明确统一处理意见。治疗主要包括：（1）一般措施：扩容、抗癫痫、降颅压等治疗，必要时外科行去骨瓣减压术，不推荐常规使用糖皮质激素。（2）抗凝治疗：文献报道，有继发危险因素的ICVT患者去除诱因后还需抗凝3个月，对于原发性ICVT或伴轻度血栓形成倾向的需抗凝6-12个月；反复发生ICVT或严重血栓形成倾向的患者，需终身抗凝。既往也有ICVT急性期未抗凝、但预后也良好的个案报道。本患者在明确ICVT诊断后，因已度过急性期且恢复较好，并未找到其他血栓形成倾向、需长期抗凝的指征，故仅服用阿司匹林抗聚治疗。文献报道临床上有1/3的ICVT找不到明确原因。 综上，ICVT相对罕见，临床诊断难度较大。当遇到表现为头痛、急性局灶性神经系统功能障碍、癫痫，且早期影像学有局限性的皮质凸面SAH影像学表现的患者，应警惕皮质静脉血栓的诊断，及时给予相应诊疗措施，以免延误诊治带来不可逆转的恶性后果。
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