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1病例简介 男, 72岁。主诉:11 d前突然出现胸闷、全身无力, 无胸痛、意识障碍, 无恶心、呕吐等其他症状, 到当地医院行头颅CT检查发现左颞顶枕叶占位。患者无吸烟、吸毒史, 无家族遗传病史。血常规、尿常规检查各项指标正常, 肝肾功能、凝血功能未见明显异常。血清学检查人类免疫缺陷病毒 (HIV) 、EB病毒 (EBV) 阴性。体格检查无阳性体征。神经系统检查未见明显异常。数字化X线摄影检查示双肺未见明显异常, MRI诊断为脑膜瘤可能性大 (图1A~E) 。患者行左顶叶肿瘤切除术, 术中可见肿瘤呈灰褐色, 附着于硬脑膜基底部, 大小约5.0 cm×5.0 cm×6.0 cm, 质地稍韧, 边界清楚, 包膜完整, 血供一般, 呈膨胀性生长, 肿瘤周围水肿明显, 部分肿瘤与脑组织有明显粘连;免疫组织化学:SMA (+) , CK、EMA、S-100、GFAP、Vimentin、CD68、CD34(-) , Ki-67 (50%+) 。病理诊断: (左顶叶)平滑肌肉瘤 (图1F) 。 2讨论平滑肌肉瘤是来源于平滑肌间叶组织的恶性肿瘤, 好发于子宫、胃肠道和皮肤[1]。颅内平滑肌肉瘤通常来源于原发病灶的转移。原发性颅内平滑肌肉瘤来源于硬脑膜或脑血管的间质细胞, 临床罕见, 约占所有颅内肿瘤的0.1%[2]。Fujimoto等[3]报道, 平滑肌肉瘤通常合并免疫缺陷并EBV感染, 而本例患者HIV及EBV检查阴性, 并且未发现其他病灶, 这种原发性颅内平滑肌肉瘤缺乏免疫抑制较为罕见。 原发性颅内平滑肌肉瘤尚无统一的诊断标准。周婧等[4]认为可根据核分裂≥1~2个/10 HPF进行诊断。本研究认为还需要结合影像表现、病理和免疫组织化学检查进行综合分析。原发性颅内平滑肌肉瘤多位于幕上, 少数也可见于小脑和脊髓, 常为单发,偶可多发, 无年龄、性别差异。影像学特征表现为肿瘤体积巨大, 但瘤周水肿不明显, 部分肿瘤可以侵蚀颅骨[4]。病理镜下可见肿瘤细胞呈梭形, 胞质丰富, 有核分裂象, 细胞排列紧密。免疫组织化学显示肿瘤特异性表达SMA, 而EMA、S-100、Vimentin呈阴性[5]。本例肿瘤位于顶叶, 体积较大, 瘤周水肿不明显, 病理及免疫组织化学检查均与文献报道相符。 图1 MRI矢状位T1WI示左侧顶叶有不规则团块状稍长T1信号 (箭) , 周围有片状长T1信号影 (箭头, A) ;MRI轴位T2WI示左侧顶叶混杂稍长T2信号 (箭) , 周围可见片状长T2信号 (箭头) , 周围脑组织受压 (B) ;液体衰减反转序列中肿块呈等信号 (箭, C) ;DWI未见明显弥漫受限,呈等信号 (箭, D) ;矢状位T1WI增强示肿块明显强化 (箭, E);病理镜下可见大量的梭形细胞, 胞质丰富, 密集分布 (HE, ×200, F) 颅内原发性平滑肌肉瘤在诊断时需要与脑膜瘤、转移瘤及恶性星形细胞瘤相鉴别。脑膜瘤与颅底或硬膜面以宽基底连接, 好发于脑室、大脑半球凸面、大脑镰及额底部, 边界清楚, MRI表现为等或稍长T1、稍长T2信号, 增强扫描可见肿瘤均质显著强化, 并出现特征性的“脑膜尾征”;转移瘤通常有原发病灶, 常多发, 也可单发, MRI表现为稍长T1、长T2信号, 可有出血、囊变、坏死, 周围水肿明显, 占位效应显著, 增强扫描肿瘤多呈明显强化, 形式多样;恶性星形细胞瘤境界常不清晰,MRI表现为混杂长T1、长T2信号, 伴有出血、坏死, 内部信号不均匀, 瘤周水肿明显。增强扫描时呈环形强化可作为鉴别要点, 必要时应结合病理进行诊断。 参考文献（略） |
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