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第294课-2019.09.16影像学习群集锦 第57天

2019-09-18  zskyteach...

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一份公益,一份感动

男,21岁,反复头痛头晕6天,休息后无好转

病理诊断:

(右颞部)未分化多形性肉瘤

未分化多形性肉瘤(UPS)

是指组织学来源及分化方向不明确的一类恶性软组织肉瘤,以往被称为恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。


好发于中老年人,男性较多见,多发生于四肢的深筋膜及骨骼肌肉,尤其是下肢,约占49%,也可发生于胸腹部。颅内UPS的组织来源仍存在争议,发生于脑外者,目前多数学者认为起源于脑膜的组织细胞,发生于脑内者则有起源于伴随血管进入脑内的软脑膜鞘和起源于脑内的深层血管壁两种观点,也有文献报道过由低级别胶质瘤转变而来的病例。

发病年龄呈双峰式分布,好发于0~6岁儿童和60岁以上成年人。


颅内UPS的影像学表现:

①多位于颅板下或脑的表浅部位,瘤周可见水肿,发生于脑内者较为明显;

②肿瘤较小时表现为实性或实性为主的类圆形肿物,边界清晰;肿瘤较大时以囊

实性或囊性为主,呈分叶状或不规则形,边界不清,常伴有囊变、出血及坏死;

③由于肿瘤内部成分多样,因此MRI信号强度不一,T1WI上主要呈低或等信号,T2WI主要以等高或混杂信号为主;肿瘤较大时其内常可见长T1长T2的囊变坏死及短T1出血信号;部分肿瘤可见纤维成分为主的分隔及假包膜,T1WI及T2WI均呈低信号;DWI上呈恶性肿瘤的特点,表现为明显高信号,ADC图呈低信号;

④增强扫描肿瘤呈富血供表现,实质部分动脉期强化显著,门脉期和延迟期持续强化;发生于脑外者多累及脑膜及颅骨,可见脑膜尾征;


从影像学表现角度出发,颅内脑外UPS需要与脑膜瘤及血管外皮细胞瘤鉴别:

脑膜瘤多呈类圆形,密度及信号一般比较均匀,大多数明显均匀强化,多宽基底与硬膜相连,脑膜尾征多见;

血管外皮细胞瘤多呈分叶状、不规则形,囊变、坏死、出血及瘤内血管信号多见,明显不均匀强化,多窄基底与硬膜相连,脑膜尾征少见。

脑内UPS主要与高级别胶质瘤鉴别,均可表现为强化不均匀的肿瘤伴有中央坏死及周围水肿。

女,10岁,腹部疼痛、不适

男,17岁,右大腿肿胀

女,41岁,左耳间断性耳鸣3年,左面部间断性疼痛2月

男性,30岁,头痛伴右侧肢体无力半年

男,60岁,腹痛、乏力、体重减轻。

CA199正常

男,67岁,查体发现左上腹占位半月余

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