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作者：山东省医学影像学研究所 叶子 来源：医学界影像诊断与介入频道 【临床资料】 患者男，22岁 50天前有外伤史：摔倒后右上肢麻，左侧偏身痛觉降低，左面部痛觉降低，检查颅脑CT未见明显异常； 外伤后52天，左侧肢体痛温觉消失，伴右上肢无力，临床怀疑颈髓损伤，故来诊，行颈髓MRI检查。 【影像图谱】 【影像表现】 MR平扫及增强示： C4水平脊髓内可见团状略长T1等短T2异常信号，周围脊髓受压，脊髓水中不明显，注入GS-DTPA后病变呈均匀强化。 ----------♀【病例讲堂】分割线♀--------- 小编留言：这些患者是别人的，但这些症状你工作中也可能会遇到，学习才是前进的唯一路径，有思考才有进步哦！ 【影像诊断】 淋巴瘤 【手术病理】 气管插管全麻成功后取俯卧位，头部头钉固定于中立位。标记枕下至C4棘突纵行直切口。常规消毒，铺无菌巾、单。按标记切开皮肤、皮下，经项韧带切开，分离枕下肌肉附着点，自动牵开器牵开。 显露寰椎后弓及枢椎棘突。咬骨钳咬除寰椎后弓及枢椎棘突及椎板，见硬脊膜饱满，纵行切开硬脊膜，见脊髓C2段颜色略呈灰色，沿后正中沟切开脊髓约0.5 cm，见肿瘤呈囊实性，囊性部分含淡黄色液体，实体部分质地韧，灰色，与脊髓边界清，沿肿瘤边界全切肿瘤。彻底止血，清点棉片无误后，缝合硬膜，硬膜缺损以人工硬膜修补。分层缝合肌肉、头皮。皮下置引流管1根，另戳皮孔引出。 手术顺利。术毕麻醉清醒后带气管插管送回病房。未输血，标本送检病理，病检确定为淋巴瘤。 【讨论】
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous sys-tem lymphoma，PCNSL)即是原发于脑、脑脊膜、脊髓、眼球等处的恶性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)，发病率有逐渐增高的趋势。 PCNSL约占原发性颅内肿瘤的3％～5％，所有淋巴瘤的1％，在所有非霍奇金淋巴瘤中不到5％。最初由Bailey于1929年以血管周围肉瘤首次报道，此后因对其来源不清，又称网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤、血管外膜细胞肉瘤及肉芽肿性脑炎等。直到20世纪70年代才由Yuile首次确认其细胞来源为恶性淋巴细胞。90％以上的PCNSL为弥漫性大B细胞淋巴瘤，只有少数为Burkitt’S淋巴瘤和T细胞淋巴瘤，T细胞淋巴瘤的患者只占PCNSL 5％左右。本组16例患者均为弥漫性大B细胞淋巴瘤，可能与病例少有关。 有研究表明随着成人免疫缺陷综合征（AIDS）发生率的提高和各种器官移植后免疫抑制剂的使用，免疫功能受损的人群数量不断增多，引起PCNSL发病率迅速升高。AIDS患者比普通人群发生PCNSL的风险增高3600倍，PCNSL是AIDS患者最常见的颅内肿瘤。而且免疫低下或免疫缺陷尤其合并HIV感染者60％以上为多发，且容易发生坏死、囊变、出血而成环状改变，免疫功能正常的患者62％～65％为单发，实性为主。 CNSL可发生在中枢神经系统的任何部位，颅内以幕上明显多于幕下，最常见的部位是大脑半球，其次是基底节一丘脑。Ktiker等哺3对100例免疫功能正常的PCNSL患者研究发现38％的病灶位于大脑半球，张体江等报道中有45％（9／20）例累及到基底节区。本组病例以大脑半球和基底节为主，与文献报道一致。PCNSL影像学表现较复杂，特征不明显常被误诊为其他肿瘤。典型CT和MR表现为大脑深部实性肿块，密度、信号均匀，边界清楚，这与病理上PCNSL细胞密集、细胞浆比例较高、肿瘤组织沿血管周围间隙生长及肿瘤细胞容易聚集有关。 本组瘤体周围均伴有不同程度水肿，以轻、中度水肿为主。平扫：CT表现为等密度或稍高密度，MR表现为与皮质相近信号，平扫部分病灶CT和MR均不易发现。增强扫描：瘤体在CT和MR图像以明显强化为主，密度、信号均匀，很少见坏死，MR像强化更为明显。 这与肿瘤沿血管周围间隙为中心向周围浸润生长，破坏血脑屏障，造影剂易于渗透到细胞外间隙的病理特点有关。位于近中线大脑PCNSL，可以侵犯胼胝体和硬脑膜，侵犯胼胝体可以表现为“蝴蝶征”，本组1例，与文献报道一致。侵犯脑膜或脑膜原发PCNSL表现为硬脑膜较广泛增厚，病理为肿瘤沿脑膜匍匐状生长，增强扫描强化明显，与脑膜瘤的脑膜尾征表现相同，本组中有2例累及硬脑膜，有上述表现，Suther-land等报道中有1例累及脑膜与本组病例的表现相似。脑内淋巴瘤多呈圆形或类圆形，也有表现为典型“握拳征”、“缺口征”、“尖角征”等形态，笔者认为这是肿瘤向不同方向生长的速度不同及肿块周围结构不同所造成的。 文献报道免疫低下或免疫缺陷者特别是合并HIV感染者多发较常见，并且易于囊变、坏死、出血。周围常有轻中度水肿。增强扫描多呈环形强化，但也有文献报道少数PCNSL患者呈环形强化，因此环形强化不是免疫功能障碍者所特有的。 【鉴别诊断】 PCNSL影像表现与颅内其他肿瘤有相似的表现，并且少数PCNSL的变异也会增加诊断的困难，有研究表明单纯通过影像只有39％PCNSL患者被确诊。因此要熟悉易于误诊几种疾病的影像表现。 （1）胶质瘤：为颅内最常见的肿瘤，常出现坏死，囊变，出血，水肿及占位效应明显，强化不均匀，斑片状或花环状强化多见。 （2）脑转移瘤：多发生于灰白质交界处，常多发，同时具有小病灶大水肿的特点，较大病灶常常坏死囊变，增强后可呈结节状及环形强化，多有原发恶性肿瘤病史。 （3）脑膜瘤：多位于脑表面临近脑膜部位，边界清楚，有皮质扣压征或白质塌陷征，瘤体常见钙化，MR灌注成像呈高灌注有助于鉴别。 （4）脱髓鞘病变：女性多见，病灶多位于侧脑室周围，深部白质区，呈长Tl长Tz信号，急性期病灶可完全明显强化，矢状位直角脱髓鞘征具有特征性。 总之，PCNSL具有一定的影像学特点，具有以下影像征象提示本病的可能性大：①病变位于大脑中线附近、深部脑组织，如胼胝体、丘脑、基底节区；②CT呈等高密度，明显强化；MRI平扫T-呈等低信号，T：呈等高信号，增强扫描呈团块状、不规则明显强化；③瘤体囊变、出血、钙化少见；④瘤周水肿较轻。 |
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