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【概述】 原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指原发于脑、脊髓、眼或软脑膜的淋巴瘤，70%PCNSL为B细胞起源，少数为T细胞型淋巴瘤,形态及病理特征与弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B．cell lymphoma，DLBCL)相似，WHO中枢神经系统肿瘤新的分类方法将其归为Ⅲ～Ⅳ级，2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类已经将原发于中枢神经系统(CNS)的DLBCL 归类为一个独立实体。PCNSL属非霍奇金淋巴瘤，约占脑内原发肿瘤的1%，占全部非霍奇金淋巴瘤的1%～2%。 【发病机制】 原发性脑淋巴瘤（PCNSL）是指仅中枢神经系统发现恶性淋巴瘤存在，发病率低，发病机制不清。因其好发部位以及肿瘤“嗜血管”的特征，多数学者认为其组织来源可能为脑组织血管、脑膜血管外膜周细胞；与免疫功能关系密切。近年来，随着器官移植等免疫抑制的使用增多、AIDS 患者的增多，多发原发性脑淋巴瘤（MPCNSLS）发病率增高，有学者认为当正常人发生免疫缺陷或低下时，容易受到病毒、辐射、化学等致病因素的影响，发生肿瘤的可能性增高，Fischer 报道免疫功能低下的患者发生淋巴瘤往往多发为主。组织学上，肿瘤细胞相对均匀一致，有侵袭性特征，可坏死。 【临床表现】 任何年龄均可发生，免疫系统正常者发病高峰为50～60岁，免疫缺陷者好发年龄为30岁左右。 好发部位：基底节、脑室周围和胼胝体，脑干和小脑也可累及； 临床症状各异：头痛、癫痫、局灶运动障碍。 【临床特征】 原发性中枢神经系统淋巴瘤占颅内肿瘤的1%，近年发病率增加，可能与器官移植等情况使用免疫抑制剂及艾滋病的发病率增多有关，原发性中枢神经系统淋巴瘤大多数为B 细胞来源，T 细胞来源极少见。多数原发性中枢神经系统淋巴瘤位置较深，多中心起源及弥漫浸润周围脑组织，手术难以完全切除肿瘤，且易引起神经功能障碍，对脑深部的淋巴瘤患者多倾向局部放疗加全身化疗，经正规放化疗后肿瘤病灶可缩小或消失，但易复发。 【典型影像学表现】 1 部位：深部灰质和白质内 2 密度和信号：肿块在CT上呈高密度；T1WI呈低/等信号，T2WI呈高/等信号 3 边缘：边缘锐利，呈圆形或椭圆形 4 水肿：轻至中度 5 脑室炎：病变易累及室管膜、脑膜 6 囊变：极罕见 7 出血：极罕见 8 钙化：少见 9 强化：明显均匀强化 10 多发：很常见 64-year-old woman with left-sided weakness 【PCNSL—不典型影像学表现及鉴别诊断】 1.尽管淋巴瘤在CT上通常为高密度，但其也可呈等密度或低密度，此时与脑梗死或脑软化灶很难区分。
2. 脑实质弥漫性受浸而无肿块形成，增强后病变无强化鉴别诊断包括脱髓鞘疾病、低恶度星形 细胞瘤、大脑胶质瘤病、进行性多灶性脑白质病。 3. 弥漫性脑室周围强化而颅内肿块出现，且强化明显均一，这种脑室炎的表现在其它肿瘤和感染性疾病中也可见到。
4. 病变内出现坏死、囊变，增强后呈环状强化主要鉴别诊断包括：脑转移瘤、恶性胶质瘤、脑脓肿和溶解的血肿等。 5. 病变累及硬膜和邻近颅骨，呈轴外肿块的表现鉴别诊断包括：脑膜瘤、硬脑膜转移瘤、浆细胞瘤、硬脑膜炎性假瘤和Castleman’s病。 26-year-old man with intracranial hypertension 6.不典型的好发部位：松果体区、颅神经、脑干、海绵窦、鞍隔 Unusual hypothalmic location primaray lymphoma. Hypothalmic glioma should be considered in differential diagnosis 不同肿瘤的MRI和CT表现有交叉现象，说明通过影像学表现对颅内淋巴瘤进行定性诊断存在难题。 【病理基础及MRI特征】 原发性中枢神经系统淋巴瘤好发于大脑半球、胼胝体、丘脑及基底节区，发生其他部位少见。肿瘤细胞排列紧密，细胞间质水分少，T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 呈等或稍高信号，DWI为高信号，ADC图为稍低信号，与脑膜瘤信号强度相似。 肿瘤细胞以血管为中心呈“袖套”状生长，血管壁受侵蚀，血脑屏障破坏；肿瘤血管无明显的内皮细胞增生，缺乏新生血管生成，是一种乏血管肿瘤。原发性中枢神经系统淋巴瘤增强扫描有明显强化，与血脑屏障破坏，对比剂渗到血管外的组织细胞间隙中，引起病变组织强化有关。肿瘤单发或多发，呈局灶或弥漫型分布。肿瘤大多数呈结节状、团块状及不规则条片状，并表现为特征性的“尖角征”、“脐凹征”。 “尖角征”是肿瘤强化在某一个层面呈尖角样突出。 “脐凹征”为团块状或结节状肿瘤强化边缘出现脐凹样或勒痕样缺损，考虑为肿瘤在生长过程中遇到较大的血管阻挡或肿瘤各部分生长速度不均引起。 累及胼胝体的肿瘤可呈“蝴蝶”状且无明显坏死，边界清晰。肿瘤出现囊变、坏死多见于免疫功能低下患者。 【小结】 综合影像学资料并结合临床特征，还是相对具有一定诊断价值的特殊表现，如下： (1) 大多位于脑实质深部，80%幕上,80%单发； (2) 尽管形态不一，但多为圆形或椭圆形； (3) 多均匀明显强化； (4) 脑室周围的病变常侵犯室管膜； (5) 脑血管造影可显示淋巴瘤乏血管特征； (6) 对全脑放疗、化疗敏感； (7) 有自行消退的表现，认为可能与病人自身免疫功能改变有关。 【鉴别诊断】 多发原发性中枢神经系统淋巴瘤（multiple primary central nervous system lymphomas，MPCNSLs）具有较特异性的MRI表现，但仍需与其他颅内多发病变进行鉴别： （1）多发转移瘤：转移瘤一般都有脑外原发肿瘤病史，散在多发，大小不均，好发于大脑中动脉供血范围皮髓交界区,瘤周水肿及占位效应更明显，呈典型的“小结节大水肿”。 （2）多发性恶性胶质瘤：形态多不规则，多数有分叶，呈浸润性快速增长，因此境界较淋巴瘤不清，瘤周水肿及占位效应较淋巴瘤更明显，囊变、坏死及出血较多见。MRI增强后呈环状边缘强化或不规则强化，但不及淋巴瘤明显。 （3）病毒性脑炎:病毒性脑炎呈弥漫性分布，T2WI 呈弥漫脑回样信号，增强后无明显强化或仅有轻度线样强化，而淋巴瘤无T2WI 脑回样信号，增强后显著强化。 （4）多发脑结核：好发于灰白质交界区及基底节区，病灶小于淋巴瘤，未成熟的结核结节呈长T1 长T2 信号改变，灶周水肿较淋巴瘤明显，结节性强化；成熟的结核结节中心呈低信号，外周呈高信号，呈典型的“靶征”，灶周水肿较轻，结节状或环形强化；颅外其他结核感染征象有助于鉴别诊断。目前因临床上对该病诊断较困难，影像学诊断极为重要，可以避免不必要的手术，为临床预后判断提供帮助。 【PCNSL的预后】 年龄和体能状态是影响PCNSL患者预后的重要因素。一项多中心回顾性研究的结果提示预后较差的5个因素包括： ①年龄>60岁； ②采用美国东部肿瘤协作组(Eastern Cooperative Oncology Group，ECOG)评分标准评价体能状态为2～4级； ③血清乳酸脱氢酶增高； ④脑脊液蛋白质含量增高； ⑤脑实质深部受累。 也有研究认为只有年龄和体能状态对预后判断有意义，在病理形态学方面，血管增生提示预后不良，反应性血管周围T细胞浸润提示预后良好。 综上所述，由于发病部位的特殊性及发病率相对较低，一直以来对于PCNSL的认识落后于其他部位的淋巴瘤。目前，对于PCNSL的分类以2008年WHO造血及淋巴组织肿瘤分类为准，其中以DLBCL为主要类型。MRI、PET-CT等影像学检查有初步诊断作用，定向活检为主要确诊手段，部分适宜患者行脑脊液检查可以明确诊断。新的生物标志miRNA等有助于诊断及判断预后。根据2013年NCCN指南及有关文献，HD-MTX和(或)HD-Ara-C为PCNSL患者的主要治疗手段，全脑放疗可作为补充和解救方案。造血干细胞移植及生物靶向治疗需要积累更多资料。对于HIV感染者应早期进行抗病毒治疗，可能有助于预防PCNSL发生。PCNSL的诊断与治疗虽有不少进展，但仍存在许多难题，在今后的工作中建议多中心合作为PCNSL的诊治寻求新的途径。 【参考文献】 1.高守贵,沈万淦,徐峰.原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断,中国现代医生2014；52(20)：62-66。 2.李扬,刘福生,刘元波.原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗,中华血液病杂志，2014；30（5）：771-773. 3.沈博,周玮. 多发原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI特征,浙江中西医结合杂志2014；24（11）：1008-1009. 来源：影像PPT |
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