2020.04.16医脉神经影像集锦 第248天

2020.04.16医脉神经影像集锦 第248天

阚cc

2020-04-10

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关注

34岁男性，HIV感染者，过去一周内出现神志不清和行走困难。

CT：右侧侧脑室前角周围较高密度肿块，有占位效应，孟氏孔梗阻，周围中度血管源性水肿。透明隔增厚，可能提示肿瘤的累及。侧脑室有中等程度的扩张，脑积水和轻微的中线左移。

MRI：以右侧侧脑室周围白质为中心的边界不清的肿块，里面有明显增强的成分。中等扩散受限。累及周围大部分脑实质，肿瘤突出到侧脑室的右额角，并穿过中线、前连合，并可能穿过中隔。由于肿瘤浸润，透明隔膜增厚。

原发性中枢神经系统（CNS）淋巴瘤

Primary central nervous system (CNS) lymphoma

病理生理学

淋巴瘤累及中枢神经系统可发生于全身性淋巴瘤或作为原发性中枢神经系统肿瘤单独发生。

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）起源于脑、软脑膜、脊髓或眼睛，通常局限于CNS。

在免疫能力强和免疫功能低下的患者中会遇到PCNSL，但其病因和行为因受影响的人群而异。免疫功能低下的患者特别容易患PCNSL，通常继发于HIV、器官移植或先天性免疫缺陷综合症。在这种情况下，PCNSL源自B淋巴细胞的爱泼斯坦-巴尔病毒感染。

流行病学

PCNSL占所有脑肿瘤的1％至5％。免疫能力强的患者中PCNSL的发生率正在增加。免疫功能低下的患者发生PCNSL的风险增加。中位年龄为65岁，老龄人口的发病率呈上升趋势。

大约95％的PCNSL是弥漫性大B细胞淋巴瘤，而其他5％包括T细胞、Burkitt、淋巴母细胞和边缘区淋巴瘤。

临床表现

通常表现为头痛，意识模糊，局灶性神经系统症状或恶心和呕吐，与颅内高压有关。

影像学特征

MRI：

PCNSL通常表现为脑室周围白质的均质肿物，其T1和T2信号强度反映了高细胞特征。弥漫均匀强化。

病变通常比同等大小的转移或高度神经胶质瘤具有较小的肿块效应。

轻度到中度的扩散受限。

病变可越过胼胝体进入对侧半球。

CT：

PCNSL通常表现为高密度均匀强化肿块。

治疗

皮质类固醇激素可能会导致临床症状和影像学特征迅速改善。确诊后治疗通常基于大剂量甲氨蝶呤治疗方案。

男性，6岁，进行性言语困难伴学习能力下降、斜视和视力障碍。

一般检查发现患儿血压中度下降和皮肤色素沉着，神经系统查体异常包括理解困难、视力下降（双侧视力为 20/50）、非共轭凝视、双边辨距不良和步态不稳。脑脊液蛋白升高，为 1.82 g/L。

FLAIR示大脑后半球对称融合的高信号脑白质病变；增强示边缘有强化，呈对称性高信号，累及胼胝体压部。MRS示 N- 乙酰（NAA）减少和胆碱（Cho）升高和乳酸峰倒置。

肾上腺脑白质营养不良

(adrenoleukodystrophy，ALD)

是X连锁隐性遗传病，是一种最常见的过氧化物酶体病，主要累及肾上腺和脑白质，半数以上的病人于儿童或青少年期起病，主要表现为进行性的精神运动障碍，视力及听力下降和（或）肾上腺皮质功能低下等。本病发病率约为0.5/10万～1/10 万，95%是男性，5%为女性杂合子。无种族和地域特异性。

男性，33岁，左大腿疼痛。

最后诊断：骨母细胞瘤（皮质型）

女，51岁，胸闷半年。

最后诊断：

肺淋巴管肌瘤病

右侧胸腔乳糜胸

女，56岁，查体发现腹腔占位。

肿瘤标记物均正常

最后诊断：

胰头外生性神经内分泌肿瘤，G2

男，29岁，右侧阴囊进行性肿大2月。

青年男性，右侧睾丸肿大，边界清晰，增强后睾丸不均匀中度强化，内可见多灶囊变坏死区，动脉期肿块内有细小动脉血管显示，延迟期可见分隔样强化，鞘膜囊可见积液。

最后诊断：

（右侧）睾丸精原细胞瘤，（右侧）睾丸鞘膜积液。

鉴别诊断：

内胚窦瘤–常见于儿童。其肿瘤坏死区往往较精原细胞瘤表现的更多、更广泛，AFP有升高

睾丸淋巴瘤—多见于中老年男性，常为密度均匀实性肿块，中度至明显强化，坏死少见。

睾丸结核—睾丸肿大，边界不清，与包膜粘连，常看见斑点状钙化，增强后呈环状强化。