少突胶质细胞瘤、第三脑室脊索样胶质瘤、血管中心性胶质瘤丨影像诊断要点

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少突胶质细胞瘤

概述

• 分化良好，生长缓慢，但为弥漫浸润性的皮层/皮层下肿瘤

影像

• 最常见于额叶(50%~65%)

• 见于中年人，部分钙化的皮层/皮层下额叶肿块

• 典型表现为T2WI不均匀高信号肿块

• 大约50%可强化，典型表现为不均匀强化

主要的鉴别诊断

• 间变性少突胶质细胞瘤(AO)

• 低级别弥漫性星形细胞瘤

• 节细胞胶质瘤

• 胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)

• 多形性黄色星形细胞瘤(PXA)

• 脑炎

• 脑缺血

病理

• WHOⅡ级

• 染色体1p和19q存在杂合性缺失(50%~70%)

• 间变性少突胶质细胞瘤为WHOⅢ级

临床要点

• 占原发颅内肿瘤的5%~10%

• 最常见的表现：癫痫发作、头痛和局灶性神经功能缺损

• 发病高峰：30~50岁

• 中位生存期=10年

• 染色体1p和19q存在杂合性缺失者的预后及对化疗的反应更好

(左)轴位图像显示一个不均匀的囊实性肿块，累及皮层和皮层下白质，是典型少突胶质细胞瘤的表现。注意肿瘤深部的浸润性边界（直箭）和颅骨重塑（弯箭）。

(右) 年轻成人癫痫患者，诊断为WHOⅡ级少突胶质细胞瘤，轴位FLAIR显示高信号浸润性肿块，扩展到额回。这种位于额叶并累及皮层和皮层下白质的肿块，是少突胶质细胞瘤的典型表现。

(左) 36岁男性患者，轴位NECT显示位于右侧额叶的大肿块伴钙化。绝大多数(70%~90%) 的少突胶质细胞瘤有钙化。

(右)同一患者，轴位T2WI显示不均匀高信号的额叶肿块，伴钙化（箭）和囊变（空箭）。注意肿瘤累及皮层和皮层下白质，为少突胶质细胞瘤的特点。染色体1p和19q缺失的患者，预后和对化疗的反应更好。

(左)43岁男性，头痛，轴位T2WI显示左枕叶边界清楚的高信号肿块，累及皮层和皮层下白质，伴轻度占位效应， 尽管位于枕叶， 但该影像学表现符合少突胶质细胞瘤的特点。

(右) 轴位T1WI C+显示肿块伴囊变，无强化。少突胶质细胞瘤的强化形式多样，新出现的强化常提示肿瘤恶变。

第三脑室脊索样胶质瘤

概述

• 罕见的胶质瘤，起源于第三脑室前壁/顶部

影像

• 见于成人，边界清楚，T2WI高信号，均匀强化的第三脑室肿块

主要的鉴别诊断

• 毛细胞型星形细胞瘤

• 颅咽管瘤

• 生殖细胞瘤

• 脉络丛乳头状瘤

• 胶样囊肿

• 室管膜瘤

病理

• 椭圆形/多边形上皮样细胞呈条索状/巢状分布于粘液基质中

• WHOⅡ级

• 很可能起源于室管膜：起源于终板内/附近的室管膜细胞，可起源于脑室管膜连合下器官

临床要点

• 无特异性(脑积水造成头痛、恶心)

• 内分泌失调(甲状腺功能低下，尿崩症，闭经)

• 自主神经功能异常

• 视觉障碍

诊断纲要

• 见于成年人，T2WI高信号，位于第三脑室前部的强化肿块

(左)矢状位T1WI显示一个小圆形肿块，边界清楚，起源于第三脑室顶前部。病灶相对于灰质呈等信号，T1WIC+可见显著的均匀强化(未提供) 。

(右) 经典脊索样胶质瘤H&E染色高倍镜下显示一个含有上皮样细胞的肿瘤， 这些上皮样细胞分布于粘液基质中，排列成巢状/条索状，含有丰富的嗜酸性胞质。GFAP呈强阳性(未提供)。

(左) 65岁女性，体重增加，人格改变3年，冠状位T2WI FS显示一个分叶状高信号肿块，主要位于第三脑室内。视束（弯箭）向下侧方移位。

(右) 同一患者，矢状位T1WI C+显示轻度分叶的第三脑室肿瘤呈显著均匀强化。组织病理学证实为脊索样胶质瘤。

血管中心性胶质瘤

术语

• 血管中心性胶质瘤(AG)包括两种近期被描述的肿瘤：血管中心性神经上皮肿瘤、单型性血管中心性胶质瘤

• 缓慢生长，癫痫相关的低级别皮层肿瘤，主要影响儿童和年轻成人

影像

• 额叶、颞叶为最常见发病部位

• 无强化，边界不清的皮层肿块

• 实性最常见；混合囊实性罕见

• T1WI为边缘环形高信号

• T2WI、FLAIR为高信号

• 肿瘤向脑室呈蒂状延伸常见

病理

• WHO I级

• 血管中心性生长模式

• MIB-1增殖指数低(1%~5%)

• 无恶变

临床要点

• 长期的耐药性局灶性癫痫：典型表现为儿童期发病

• 肿瘤全切可治愈

诊断纲要

• 发于儿童/年轻成人的皮层肿瘤，伴难治性癫痫

• 非强化皮层肿块，伴TIWI边缘环形高信号

(左) 6岁患儿，难治性癫痫，轴位T1WI显示一个边界不清的皮层/皮层下肿块， 注意血管中心性胶质瘤典型的高信号环形区（弯箭）。

(右)同一患者，冠状位T2WI显示右侧额叶皮层/皮层下高信号病灶。

(左) 轴位FLAIR显示病灶呈高信号，边界不清，不伴瘤周水肿。

(右) 轴位T1WI C+显示病变无强化。

↓ 内容节选自图书：

《脑部影像诊断学》 主译：吴文平 等