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恶性淋巴瘤（Malignant lymphoma） 1.要点（Key concepts） ■ 原发性中枢神经系统淋巴瘤（WHO Ⅲ-IV级）（Primary CNS Lymphoma，PCNSL）是起源于中枢神经系统的恶性淋巴瘤，不累及其他器官。好发于免疫缺陷的患者，也可见于免疫正常的人群。 ■ “握拳样”或“团块样”的明显强化是其典型特征，增强后肿瘤的边缘呈“月晕样”改变。这是因为PCNSL是乏血管肿瘤，其明显强化是由于肿瘤破坏了血-脑屏障，在血管周围间隙呈浸润性生长，并可侵犯周围的软脑膜、硬脑膜或室管膜。此外，肿瘤占位效应与肿瘤体积不成比例，多较强。 ■ PCNSL预后极差，激素治疗后肿瘤可短暂缩小，但绝大多数患者不久后复发。 2.概述（Brief introduction） ■ 颅内少见的一种恶性肿瘤，近年来发病率逐年提高。 ■ 免疫正常的PCNSL患者多见于60岁以上老年人，单发病灶多见；免疫缺陷患者发病年龄多为40岁左右，多发病灶多见。 ■ PCNSL大部分发生于幕上，常累及额顶叶、基底节区及胼胝体。幕下以桥臂多见。 3.影像表现（Imaging findings） ■ MRI平扫： ① 免疫正常的PCNSL多为单发病灶，肿瘤信号较均匀，囊变、坏死以及出血少见；免疫缺陷的PCNSL常为多发病灶，肿瘤信号多不均匀，囊变、坏死以及出血多见。 ② 肿瘤在T1WI常为等或低信号强度，T2WI常呈等或稍高信号强度（图1，图2）。 ③ 肿瘤周围水肿明显，但占位效应轻，与肿瘤大小不成比例。 ■ MRI增强扫描：肿瘤呈“握拳样”或“团块样”的明显强化，并可见肿瘤的边缘呈“月晕样”改变。免疫正常的PCNSL强化多均匀，而免疫缺陷的PCNSL多不均匀。当肿瘤侵犯周围的软脑膜、硬脑膜或室管膜时，可见线样强化影。 ■ MRS:特征性表现为明显的Lip（脂质）峰。Cho峰升高，无NAA峰或NAA峰明显降低。 4.鉴别诊断（Differential diagnosis） ■ 胶质母细胞瘤：肿瘤占位效应明显，囊变、坏死及出血多见，强化方式多为“花环样”不均匀强化。 ■转移瘤：患者有明确的原发肿瘤的病史，肿瘤占位效应明显，囊变、坏死及出血多见，T2WI上信号较高，强化多不均匀。 ■炎性脱髓鞘改变：多呈“马蹄铁样”开环表现，开口多指向脑皮质，强化多呈斑片样或絮状，激素治疗有效。
图1 轴位T1WI（a）:右额叶见团块状等、低信号影，其内信号不均。轴位T2WI（b）:病灶呈不均匀等、高信号，边界清晰；周围可见明显水肿；侧脑室受压移位。轴位、矢状位及冠状位增强扫描（c、d、e）:病灶呈“团块样”明显强化，边缘可见凹陷，内可见血管穿入
图2 轴位T1WI（a）:左额叶、胼胝体体部及右侧侧脑室旁顶叶白质内见多发团块状等信号影。轴位T2WI（b）:病灶呈不均匀等、稍高信号，边界欠清；周围可见明显水肿；侧脑室受压变形。轴位增强扫描（c）:左额叶病灶呈“握拳样”明显均匀强化，余病灶呈“团块样”明显强化 |
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