PCNSL是指原发于脑部、脊髓和脑脊膜而无中枢 神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤,是一种少见的结外淋巴瘤,在免疫功能正常的患者中,好发年龄为50~70岁。60％~70％的 PCNSL表现为单发病灶,常见于大脑半球(38％),丘脑、基底节区(16％), 胼胝体(14％),脑室周围区域(12％),很少发生在小脑(9％)。
原发性脑淋巴瘤大部分单发，也可多发，形态呈类圆形，椭圆形，边界清楚，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，T2 FLAIR 呈等或稍低信号，轻一中等度水肿甚至无明显水肿，与肿块体积相比占位效应并不严重，少有出血。DWI表现 由于PCNSL肿瘤细胞排列较密实, 核浆比大,所以大多数病灶在标准 b 值 DWI扩散受限,呈现高信号,ADC图为低信号。PCNSL增强通常表现为明显均匀强化，有研究认为是因为血脑屏障被破坏、通透性增高,对比剂易渗透至肿瘤细胞外间隙。增强后的病灶边缘不规则,表现出“缺口征”、“尖角征”、“开环征”、“梳齿征”等特殊征象,前２种征象可能与淋 巴瘤自身无包膜有关,还可能与肿瘤生长过快血供不足或肿瘤快速生长过程中遇较大血管阻拦有关,也反映了淋巴瘤质地较软、易渗透的特点;“开环征”即病灶 内部有相对较大坏死或出血灶且具有“缺口征”时,表现为非闭合性环状强化,“梳齿征”可能也是反映肿瘤 细胞沿神经纤维束浸润的一种征象。SWI 是利用 BOLD 和组织间磁敏感差异而产生的 成像技术,具有薄层、三维重建和高空间分辨率的特点, 对微血管、微出血等细微结构的显示非常敏感。 淋巴瘤缺乏血供，瘤内微血管密度和血管内皮生长因子水平仅轻度增高，肿瘤细胞多沿血管间隙浸润生长，形成血管套，缺乏新生血管，较少发生出血，因此，SWI显示上较少表现为低信号。 MRS表现为ＮAA峰中等程度降低，Cho峰增高，Cr峰减低，Cho/Cr升高，提示神经元受损 和肿瘤细胞增殖有关，高Lac/Lip 峰的出现可认为是淋巴瘤特征性改变，这可能与肿瘤生长过快而产生无氧糖酵解有关。PWI不同于常规MRI增强，常规增强反映的是血脑屏障破坏和血管通透性的改变，而PWI可反映组织血容量及肿瘤内微血管生成情况，PWI获得的rCBV图显示脑内淋巴瘤呈低灌注趋势，这证明它实际上是一种无显著血管增生的乏血管肿瘤，另外淋巴瘤致密的组织结构对血管造成的压迫也可减少首过期内单位时间进入肿瘤组织内的对比剂量。脑淋巴瘤这种低灌注特点可以和大多数颅内明显强化的肿瘤做出鉴别；如高级别胶质瘤、原始神经外胚叶瘤、脑膜瘤、转移瘤等，因为这些肿瘤的血管增生程度均较高，所以相应的rCBV也都高于脑淋巴瘤。
男，57 岁。A，B分别为轴位 T１ WI、T２ WI,左侧小脑半球近中线处见 ２ 个椭圆形 T１ WI 稍长信号、T２ WI 等信号灶,最大 截面约 3.9 cm×2.8cm，偏小脑后部病灶内见斑点状坏死灶(箭),灶周轻度水肿,四脑室及脑干受压，C．轴位增强 T１ WI 上病灶实质 明显强化,最大截面约 3.7 cm×2.4 cm,边缘不规则呈“梳齿征”，D．扩散加权成像(DWI)序列 b 值 1000 s/mm２ 病灶实质扩散受限，呈高信号
女，52 岁，冠状位增强 T１ WI，左侧小脑半球见类椭圆形明显强化灶,可见裂隙状“缺口征”(箭)及“开环征”(箭头), 内见低信号坏死区
男，48岁，脑外伤手术病史，冠状位增强 T１ WI,右侧小脑半球类椭圆形病灶明显强化,压迫小脑扁桃 体，可见“尖角征”(箭)及“缺口征”(箭头)
PCNSL患者。a)T，WI示肿瘤呈低信号(箭)，位于右侧小脑半球和小脑蚓部；b)T2WI示病灶呈高信号，周围有片状水肿；c)增强扫描示病灶明显强化，可见“尖角征”；d)DWI示病灶呈高信号；e)ADC图示病灶呈低信号(ROll)，ADC值为0．523×10-3mm2／s，对侧镜像区域(R012)的ADC值为0．658X 10．3mm2／s，rADC值为0．794；f)病理图镜下示瘤细胞较密集、呈弥漫片状分布，瘤细胞大小较一致，胞质少，核大，染色质呈颗粒状，诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤(×200，HE)。
女，67岁，左颞叶弥漫性大B 细胞淋巴瘤. A. T1 WI 增强示肿块明显强化，B，C.SWI-MIP 图和相 位图示肿块内未见明显出血和静脉血管影。
女，30岁，淋巴瘤A～C．T1wl增强图像(A)、cBV伪彩图(B)、灌注原始图(C)示右侧侧脑室旁斑片状明显强化病灶，周围可见水肿，强化区呈等低灌注状态(红色区域为肿瘤实质部分，黄色为对侧正常脑白质，绿色为瘤周水肿区)；D．时间—信号强度曲线表现为首过后信号强度超过基线水平。 鉴别诊断 胶质母细胞瘤，脑转移瘤，高级版胶质瘤，根据病灶强化特点，SWI PWI等可以提高鉴别诊断。
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