|
女，7岁，右侧桥小脑角占位入院。
----------♀【病例讲堂】分割线♀---------
【影像表现】 病灶为实性肿块，大部分位于右侧小脑半球，与邻近桥小脑角区分界不清。在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，信号较均匀，增强扫描示部分病灶呈明显均匀强化，DWI示病灶呈稍高信号。脑干及第四脑室受压移位。 【病理结果】 髓母细胞瘤，向胶质细胞和神经元分化。 【鉴别诊断】 1、听神经瘤：为桥小脑角区最常见肿瘤，好发于中年人，10岁以下很少见，一般有听神经的增粗。多为圆形或分叶状的囊实性肿块，囊变较多，囊变区在T1WI呈明显低信号，在T2WI为高信号；增强扫描，肿瘤实性成分呈明显强化，囊性成分无强化。 2、脑膜瘤：脑外肿瘤，幕上多于幕下，多见于40岁以上的成年人。肿瘤与颅骨接触面常较长,有时其基底部颅板可见增生性改变。T1W I呈中等信号,T2WI呈中等信号或稍高信号,增强扫描强化程度一般较髓母细胞瘤明显。 3、星形细胞瘤：儿童后颅凹最常见的颅内肿瘤,其病灶大多位于小脑半球,肿块边缘形态欠规则, T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强扫描（除毛细胞型星形细胞瘤）不如髓母细胞瘤强化明显。 其它需要鉴别的少见肿瘤，包括脉络丛乳头状瘤、血管母细胞瘤、室管膜瘤等。 【讨论】
髓母细胞瘤由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的恶性肿瘤。髓母细胞瘤约占颅内肿瘤的1.5%，占颅内神经上皮性肿瘤的3.7%，儿童多见，为儿童颅内肿瘤的20%～35%。在髓母细胞瘤患者中儿童约占80%，发病年龄高峰在10岁以前。儿童绝大多数发生于小脑蚓部，成人则常见于小脑半球的背侧面。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。发生在小脑上蚓部的后颅窝髓母细胞瘤，常迅速生长突入和充满四脑室,有缝隙与第四脑室底分开,肿瘤境界清楚,多数比较均质,出血、钙化、坏死少见,少数肿瘤内有囊变,最大的囊变区不超过肿瘤的1/ 4 ,周围小脑有不同程度的水肿环。 CT平扫肿瘤多为稍高密度的类圆形或圆形均质肿块，境界清楚，边缘光滑，少数可出现囊变、坏死或出血；增强扫描病灶一般呈均匀性明显强化。压迫及突入四脑室的肿瘤常引起脑积水征象。 MRI平扫肿瘤T1WI呈稍低或等信号， T2WI呈稍高信号，DWI呈稍高信号；增强多数病灶呈均质显著强化。 髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。髓母细胞瘤预后欠佳，复发和转移是影响预后的重要因素。但近十余年来髓母细胞瘤患者的治疗效果有较明显的改善，目前髓母细胞瘤的5年生存率为50%～60%，10年生存率为28%～33%。 作者：刘正 来源：医学界影像诊断与介入频道 |
|
|
