糖尿病在全球范围内呈逐年增长趋势,随之而来的慢性并发症越来越多见,其中糖尿病所致的神经系统损伤临床表现多种多样,糖尿病性多发性周围神经病(diabetic polyneuropathy)是最常见的糖尿病神经系统并发症,而糖尿病性脊髓病(diabetic myelopathy)则较少见,占糖尿病神经系统并发症1.5%[1]。现将1例糖尿病性多发性周围神经病、脊髓病的病例报道如下。1临床资料男性,43岁,中学体育教师,主因“肢体麻木6年,加重伴行走、持物不稳4年”来诊。患者2008年9月出现右手拇指麻木不适,活动稍不灵活,当地医院调节血糖、营养神经等治疗,症状稍好转。2010年7月患者出现双足麻木,初始以双侧足趾明显,程度逐渐加重,由下向上缓慢发展,站立、行走欠稳,闭目、光线暗时明显,上下楼梯时需双眼注视台阶,需双手辅助穿鞋,平地行走有凹凸不平感,多次于当地医院治疗,补充B族维生素等,症状可稍缓解。2013年3月患者出现右侧手掌、手指麻木,2013年11月出现左侧手掌、手指麻木,症状缓慢加重,自觉双手发胀,接触物体时不能感知物体纹理,触摸光滑物体有粗糙感,写字变形,扣纽扣不灵活,气温低时手足处皮肤冰凉明显。2014年7月患者为进一步治疗来诊。既往史:患者2004年因体重自80 kg下降至67 kg于当地医院就诊,测空腹血糖17mmol/L,诊断“2型糖尿病”,2004~2008年服用降糖药物,偶测空腹血糖8 mmol/L左右;2008年至今使用胰岛素,血糖控制空腹低于7 mmol/L, 餐后2 h低于10 mmol/L;体检发现乙型肝炎病毒携带史10余年。否认外伤、特殊化学品及放射线接触史。偶吸烟,不饮酒。否认家族糖尿病史、类似疾病史。入院查体:体温:36.6℃,脉搏:74次/min,呼吸:20次/ min,血压:104/ 63mm Hg(卧位),104/ 70 mm Hg(立位),BMI:22.5。双下肢无水肿,足背动脉搏动正常。神经系统查体:高级神经活动、颅神经未见异常。右利手,共济失调步态,肌肉无萎缩,四肢肌张力正常,双手指关节肌力5-级,余肢体肌力5级。双侧指鼻试验、跟膝胫试验不准确,左侧明显,快速轮替试验笨拙,双侧反击试验阴性,Romberg’s试验:睁眼时站立平衡,闭目时站立不稳。 双侧踝关节以下痛触觉减退,双侧腕关节以下手掌面痛触觉减退;双侧T12椎体以下音叉振动减退,远端明显;双侧掌趾关节位置觉、运动觉辨别差,双侧踝关节位置觉、 运动觉可辨别。左侧上、中、下腹壁反射+,右侧-;左侧肱二头肌反射、肱三头肌反射+,双侧膝反射、跟腱反射消失。病理征(-)。脑膜刺激征(-)。自主神经:手足皮肤温度较低,毛发、趾甲营养一般,皮肤划痕试验阴性。双侧Lasegue征(-)。辅助检查:血常规、尿常规、大便常规、出凝血常规、肾功能、ESR、风湿病组合等未见异常。肝功能:总蛋白62.1 g/L、总胆红素24.1 µmol/L;体液免疫(血):Ig M 0.66 g/ L,C3 0.72 g/L ,κ 链8.29 g/L;贫血组合: 转铁蛋白1.71g/ L,维生素B12 2594.00 ng/L ,叶酸14.60µg/L 。入院后完善腰椎穿刺术,脑脊液压力175 mm H2O,脑脊液常规:无色透明、无凝块,Pandy试验阴性,WBC3~5/HP 106/L,RBC(镜检) 2+;脑脊液生化:氯119 mmol/L ,葡萄糖3.6 mmol/L, 蛋白266.0 mg/L;脑脊液梅毒血清学实验及抗体凝集实验阴性。 入院后监测指尖血糖,空腹血糖波动于5.4~ 6.5mmol/L,餐后2h血糖波动于8.1~9.8mmol/L,偶尔达11.1~13.2mmol/L。 神经电生理检查结果如下,2011年8月:右侧正中神经、尺神经感觉传导波幅下降,传导速度未见肯定异常; 左侧腓总神神经、胫神经感觉传导未见肯定波形;右侧腓肠肌可疑神经源性损害。2014年7月:双尺神经、左正中神经、右腓神经感觉纤维重度混合性损害,右尺神经运动纤维轻中度轴索损害,左尺神经、正中神经运动纤维轻度脱髓鞘损害,右胫神经、腓神经运动纤维传导速度正常; 左胫神经F波潜伏期正常,左正中神经F波异常;左小指展肌、右胫前肌肌电图神经性损害。2014年7月,胸段脊髓MR平扫+增强:脊髓信号未见异常。 2讨论本例患者2004年出现体重下降,空腹血糖>7.0 mmol/L,根据美国糖尿病学会(American Diabetes Associa- tion,ADA)的诊断标准可诊断为2型糖尿病。在确诊糖尿病的基础上,以下5个方面中至少1方面异常就可诊断糖尿病性周围神经病变:临床症状、临床体征、电生理诊断、 量化感觉评测和自主神经功能评测[2]。目前糖尿病脊髓病诊断尚无统一标准,临床上多采用:1符合糖尿病诊断标准;2有脊髓损害的典型症状和体征;3排除其它引起脊髓损害的疾病。本例患者2型糖尿病诊断明确,临床表现为四肢麻木,查体:四肢远端痛触觉、温度觉呈大致对称性手套-袜套样感觉减退,双侧膝反射、跟腱反射消失, 肌电图示感觉纤维重度损害,支持周围神经损害。患者行走不稳,闭目及光线暗时明显,查体指鼻试验、跟膝胫试验不准确,双侧反击征阴性,提示感觉性共济失调;双下肢趾关节位置觉、运动觉辨别不清,第12胸椎以下振动觉减退,深感觉呈传到束型感觉障碍,支持脊髓受损。本例患者排除其他可能引起神经系统损害的疾病,如脊髓痨,诊断考虑糖尿病脊髓病、糖尿病多发性周围神经病。 糖尿病性周围神经病多因微血管壁基底膜增厚、内皮细胞肿胀和增生,致血管阻力增加,引起神经低灌注和神经内膜缺血缺氧,发生神经变性坏死,尤其以直径<7μm的小纤维受累为主,主要包括Aδ和无髓纤维C型纤维受损为主,引起感觉和(或)自主神经功能障碍[3]。感觉障碍既有烧灼感、针刺样疼痛等“阳性症状”,也有麻木感、紧缩感、感觉缺失等“阴性症状”。 糖尿病性脊髓病发病机制可能为:1微血管病变,脊髓的供血异常导致功能受损或梗死;2物质代射异常,高糖环境下,己糖激酶饱和,神经组织中含有的醛糖还原酶被激活,使葡萄糖经多元醇通路转化为山梨醇,引起脊髓内神经细胞内渗透压升高,进而出现水样变性、坏死、脱髓鞘等病理变化;3能量代谢异常,需氧糖酵解降低,无氧代谢增加,阻碍了高能磷酸键的产生[4]。 糖尿病脊髓病根据病变受累部位临床分4个类型:1后侧索硬化型,表现为脊髓后索和侧索受累,侧索受累表现为双下肢肌张力增高,肌力下降或瘫痪,腱反射亢进, 有病理反射,后索受累临床表现为伴有深感觉减退及下肢感觉性共济失调;2横贯性脊髓病型,表现为受累节段以下完全或不完全性运动、感觉、自主神经功能障碍;3假性脊髓痨型,以双下肢深感觉障碍及感觉性共济失调为主;4脊髓前角损害型或肌萎缩型,进行性加重的四肢肌萎缩,肌电图提示神经源性损害[5]。本例患者符合假性脊髓痨型。 糖尿病神经系统并发症,治疗方面主要包括改善代谢紊乱、疼痛治疗[6]、改善微循环、抗氧化药物治疗、营养神经细胞治疗[7]。控制血糖是治疗糖尿病神经病变最为有效的治疗方法,是所有治疗的基础。针对糖尿病神经病所致疼痛,可使用加巴喷丁(Cabapentin)和普瑞巴林(Prega- balin)对症止痛[8]。前列腺素E1(PGE1)制剂,如前列地尔可扩张血管,从而有效地改善微循环,进而促进神经细胞的修复[9]。氧化应激和抗氧化防御机制与糖尿病多神经病变严重性相关,α-硫辛酸清除自由基,进而改善神经细胞功能[10]。维生素B12可促进损伤神经细胞再生。 由于糖尿病性脊髓病临床较少见,且脊髓影像学检查可能无明显异常,易误诊、漏诊。通过本病例报道,旨在增加对糖尿病性脊髓病的进一步认识。经积极控制血糖、治疗原发疾病,周围神经症状可有不同程度的好转, 但已出现明显的脊髓损害症状则难以好转。本例患者确诊2型糖尿病后的近10年间,血糖控制情况尚可,入院后监测指尖四点血糖(空腹及三餐后2 h)情况亦比较平稳, 但神经损害表现逐渐进展,表明长期代谢紊乱所致的神经系统损害为不可逆的。然而积极治疗原发病,可防止神经病变的继续发展[11],可以预防和改善脊髓损害的发生,故对于糖尿病神经病变的患者仍需积极治疗,争取早发现、早治疗。 参考文献（略） |
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