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Neurology病例:耳蜗炎---HCV患者急性耳聋的罕见原因

 闫振文 2020-12-04

一名有多发性神经炎和丙型肝炎病毒(HCV)感染史的60岁女性突然发生双侧不对称感觉神经性听力损失(SNHL)。 实验室小组发现HCV负荷为2,031,900 UI / mL和II型混合冷球蛋白血症。 脑MRI显示右耳蜗的不对称增强(图1)。 腓肠神经活检显示出血管炎的间接征象(图2)。 许多病毒已被描述为SNHL的原因,而其与HCV的关联仅被报道为抗病毒治疗的并发症。 我们的诊断是HCV相关性血管炎,伴有双侧人工耳蜗。 在SNHL中MRI可能是阴性的,并且在我们的情况下左侧没有显示任何异常,但在右耳蜗中显示炎症。

图1:脑MRI

(A,B)内耳MRI:2个连续的相邻轴向增强脂肪抑制T1加权高分辨率图像,显示右耳蜗(箭头)和迷路结构的不对称异常对比度增强。左耳蜗没有可检测到的异常,并且没有显示异常对比度增强(箭头)。

图2腓肠神经活检

苏木精和伊红染色记录了所有束中纤维的严重损失(A,B)。 神经血管增厚(B-D中的箭头),在珠光染色(D)时具有含铁血黄素沉积物(B-D中的箭头)阳性。 所有这些发现都是血管炎性神经病的间接征象。

英文原文如下:

     突发性耳聋突发性聋(sudden deafness)指突然发生的感音神经性听力损失,故又称突发性感音神经性聋(suddensensorineual hearing loss,SSNHL)。通常在数分钟、数小时或一天之内(一般在12h左右),患者听力下降至最低点,至少在相连的频率听力下降大于30dB。至今,对SSNHL。尚无统一的定义,近年有人认为SSNHL是一个综合征,许多疾病都可以引起SSNHL

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