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Marchiafava-Bignami病(Marchiafava-Bignami disease，MBD)又称原发性胼胝体变性，1903年由意大利病理学家Marchiafava和Bignami报道而得名，过去认为是一种罕见的胼胝体脱髓鞘性疾病，其发病与慢性酒精中毒及营养不良有密切关系。 近年来对该病的报道逐渐增多，但多为个案报道或病例数较少。根据临床起病形式，MBD可以分为急性型、亚急性型和慢性型。MBD既可单独累及胼胝体，也可同时累及胼胝体外广泛白质。目前对于不同临床类型MBD患者脑内病变的MRI表现特点仍缺乏系统性认识。本文回顾性分析不同临床类型共35例MBD患者的MRI表现，旨在进一步提高对该病的认识和MRI诊断水平。 搜集2006年1月至2014年3月经本院诊断为MBD的患者共35例，均为男性，年龄32~78岁，平均55岁。其中34例有长期饮酒史(自酿、零售散装白酒或泡制的药酒)，日饮酒量0.5~2斤/天，1例无确切的长期饮酒史或营养不良史。35例患者急性起病14例、亚急性起病12例、慢性起病9例，分别归类为急性型、亚急性型和慢性型共三组。主要临床表现有头昏、意识障碍、癫痫发作、言语减少伴行走不稳、构音障碍、行为异常、记忆力减退、反应迟钝伴双下肢无力等。 采用GE公司SignaHDe1.5T或PhilipsAchieva3.0TX-Series超导型磁共振成像仪，8通道头颈联合线圈。 由2名有经验的神经影像医师分别观察所有患者的MRI图像。(1)观察胼胝体形态(肿胀、萎缩或基本正常)；(2)胼胝体病灶的分布(胼胝体压部、体部、膝部或整个胼胝体)；(3)胼胝体病灶内囊变(长T1、长T2信号，FLAIR呈低信号)；(4)胼胝体上下缘是否清楚，是否出现“夹心饼干征”(指矢状位T2WI胼胝体中层出现高信号，与边界清楚的胼胝体上下缘形成的三层结构)；(5)胼胝体以外病灶的形态及分布部位；(6)脑内病变的DWI异常信号(高信号、稍高信号或等信号，ADC值升高或降低)。意见不同时经2名医师共同协商达成一致。 胼胝体病灶的MRI表现 急性型、亚急性型、慢性型三组MBD患者胼胝体病变的分布情况和MRI征象见表1:和图1~3。 胼胝体以外病灶的MRI表现 表1:35例MBD患者胼胝体病变的MRI表现 共有34例患者出现胼胝体以外脑实质内病变，胼胝体以外病灶的分布情况和MRI征象见表2:和图1~4。病变分布以半卵圆中心及额顶叶白质、前连合、小脑中脚居多，呈结节状、小片状、地图状或混合形态；前连合和小脑中脚病变均双侧对称，前连合病变呈粗线状稍长T2信号，小脑中脚病变呈小片状稍长T2信号。 35例患者胼胝体内病灶除囊变外均呈高信号及稍高信号(图1~3)，28例胼胝体病变ADC值不同程度升高，7例病变ADC不同程度降低。胼胝体以外脑实质病变DWI信号与胼胝体内病变一致者8例，脑实质内部分病灶呈高或稍高信号者20例，脑实质内病灶DWI呈等信号者6例。 表2:34例MBD患者胼胝体以外病灶分布情况 图1A~D男，53岁，记忆障碍1月余。横断位FLAIR像(A、B)显示胼胝体和双侧半卵圆中心对称性高信号，胼胝体压部信号不均匀。DWI(C)显示胼胝体病变呈稍高信号；T2WI矢状位(D)见胼胝体病变呈高信号，胼胝体上、下缘呈线状低信号，构成“夹心饼干征”，胼胝体体部和压部中央可见脑脊液样高信号，提示为囊变、坏死 图2：A、B男，47岁，突发意识障碍1天。横断位FLAIR像(A)显示胼胝体和双侧额顶枕叶白质对称性高信号。DWI(B)显示病变呈高信号 图3：A~D男，50岁，突发抽搐3天。横断位FLAIR像(A、B)显示胼胝体对称性高信号和双侧额颞枕叶白质多发斑片状高信号，部分病变累及皮层。DWI(C、D)显示胼胝体病变呈稍高信号，左侧额叶及颞叶部分病变呈稍高信号 图3：A~D男，50岁，突发抽搐3天。横断位FLAIR像(A、B)显示胼胝体对称性高信号和双侧额颞枕叶白质多发斑片状高信号，部分病变累及皮层。DWI(C、D)显示胼胝体病变呈稍高信号，左侧额叶及颞叶部分病变呈稍高信号 图4：A、B男，40岁，言语不能1天。横断位FLAIR像显示胼胝体压部、双侧前连合和小脑中脚对称性高信号 MBD的基本病理改变为胼胝体对称性脱髓鞘、中层坏死和萎缩。病理变化包括少突胶质细胞髓鞘脱失，而轴突相对保留，髓鞘脱失的同时在裸露的轴突和血管周围有含脂质的巨噬细胞浸润，严重时轴突丧失导致胼胝体变薄，而胼胝体上、下缘的薄层部分均不受累。脱髓鞘病变可以累及胼胝体以外大脑半球白质，累及皮质者少见，尸检证实受累皮质的病理为Morl's层状坏死。 根据临床发病方式及临床表现将其分为急性型、亚急性型、慢性型，急性发病临床表现以突发意识障碍及癫痫发作居多，亚急性发病者以短期出现肢体肌力异常及构音障碍为主，慢性发病则以数月或数年情感冷漠、反应迟钝、记忆力下降及痴呆症状为主。 过去认为急性发病患者皮质受累提示预后不良，但本组病例经短期随访多数预后良好，即使急性发病或者皮质受累，甚至有1例完全恢复正常，与文献报道类似。因此笔者认为临床分型并不能完全反映患者预后，本病短期预后较好，远期预后有待于进一步研究。 MBD最常累及胼胝体体部，合并膝部或压部同时受累、也可表现为整个胼胝体均受累，病变主要累及胼胝体中央层，多沿胼胝体长轴整体分布，横断位显示病变双侧对称，于T1WI上为等或稍低信号，T2WI上为高信号，边界较模糊，矢状位T2WI或FLAIR序列可以显示胼胝体上、下缘未受累，从而形成分层状改变即“夹心饼干征”，具有一定的特征性。 急性发病者胼胝体以明显肿胀为主，亚急性发病者胼胝体可正常或轻度肿胀、萎缩，慢性发病者胼胝体萎缩。本组1例胼胝体上下缘显示不清，可能由于胼胝体弥漫肿胀造成边界显示不清。 本组35例胼胝体内病变在DWI上均呈高或稍高信号，使得病变在DWI上显示较为直观。选取感兴趣区测量ADC值，多数患者胼胝体病变的ADC值升高，提示可能为髓鞘的脱失造成的受限扩散减轻或血管源性水肿造成扩散的增加，此时DWI的高信号存在T2穿透效应的影响。而少部分胼胝体病变ADC值降低，可能与局部髓鞘肿胀、伴随柱状膨出和坏死的轴突或神经元的损害导致扩散受限有关。 胼胝体病变在DWI上信号的升高和ADC值的变化反映了不同的病理变化，提示DWI的表现有助于MBD的诊断。 MBD虽然以胼胝体受累为主，但累及大脑半球白质也很常见，前、后联合和内囊、皮质、小脑中脚等部位也可受累。 本组97%的患者出现胼胝体以外脑白质异常信号，以双侧半卵圆中心、额顶叶脑白质居多，多呈“地图”状、斑片状，可沿脑回蔓延达皮质下白质，所有病变的信号与胼胝体病变基本一致，且双侧病变基本对称分布，符合MBD的病理分布特点。既往认为MBD患者很少出现前连合和小脑中脚异常，而本组患者前连合和小脑中脚异常分别为37%和34%，均呈双侧对称受累，提示临床并非少见。本组患者皮质出现病灶者较少(仅3例)，与既往文献报道相符。 本组MBD患者胼胝体以外病变DWI可呈高信号、稍高信号或等信号，选取感兴趣区测量DWI高信号或稍高信号区域的ADC值，多数病变的ADC值升高，与胼胝体病变的DWI表现类似。不同发病情况、不同区域病灶的DWI信号变化不尽相同，可能反映了不同区域病变脱髓鞘严重程度的不同。 MBD的病变可发生于胼胝体和胼胝体外多个部位，胼胝体病变的对称分布和“夹心饼干征”、DWI高信号或稍高信号是MBD的特征性MRI表现，结合患者长期大量饮酒史和临床表现，一般容易做出正确诊断。 MBD需要与胼胝体梗死、弥漫性轴索损伤、胼胝体压部可逆性孤立性病变、多发性硬化、海洛因脑病、胼胝体淋巴瘤等鉴别。由于MBD的胼胝体病变呈对称性分布，不同于胼胝体梗死、多发性硬化和淋巴瘤等病变的分布特点，因此MBD较容易与之鉴别。弥漫性轴索损伤累及胼胝体压部，胼胝体压部可逆性孤立性病变多呈中线部位的卵圆形病变，DWI可呈高信号，但范围多较局限，不同于MBD胼胝体压部双侧弥漫病变且对称性的特点。海洛因脑病也可出现双侧对称的脑白质及胼胝体异常信号，但病变范围更广泛，主要累及双侧大脑半球白质区、胼胝体压部，幕下结构如双侧小脑半球齿状核、脑干常同时受累，结合病史也容易鉴别。 参考文献（略） |
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