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患者女，21岁。1年前无明显诱因出现头痛，就诊我院。 查体：神志清，言语流利，对答切题，GCS评分15分。双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，光反射灵敏，粗测双眼视力减退，视野正常。双侧额纹、鼻唇沟存在、对称，口角无歪斜，伸舌居中、无震颤，示齿、鼓腮征阴性。颈软，布氏征、克氏征(-)；心肺腹无异常。四肢肌力V级，肌张力正常。 MRI检查：中脑导水管周围见不规则影，呈稍长T1长T2信号，累及双侧丘脑，弥散为等信号，约28mm×22mm，双侧脑室扩张，脑室周围未见明确异常信号，增强扫描未见明确异常强化(图1~6)。诊断：1)中脑、丘脑考虑胶质瘤；2)脑积水。 手术及病理：在全麻下进行立体定向活检术，取灰白色小组织约0.3cm×0.3cm×0.2cm的3块送病理。病理诊断：毛细胞性星形细胞瘤，WHOI级(图7)，无法手术切除，建议γ刀治疗。 讨论：毛细胞星形细胞瘤(PA)可发生于中枢神经系统任何部位，一般好发于小脑和丘脑，亦可发生在所有星形细胞所在的部位，包括：视神经、视交叉、基底节、大脑半球、脑干、脊髓等部。 PA多发生于20岁之前，无明显的性别差异，随着年龄的增大发病率降低。PA组织学上是一种低级别的星形细胞瘤，肿瘤完全切除的10年和20年生存率分别高达为94%和79%，因此外科切除是其首选的治疗方法。 MRI依据肿瘤增强后表现分为实性型、囊实型、壁结节型、单纯囊肿型，多数实性部分明显强化，PA明显强化，与肿瘤血管的自身特点—为有孔型毛细血管有关，不代表肿瘤为恶性和血脑屏障破坏。一般而言，脑肿瘤的强化方式与肿瘤血脑屏障破坏有关，强化程度与肿瘤的良恶性程度相关，而PA的强化程度并不代表肿瘤的良恶程度，与其有孔型毛细血管病理特点有关。 本文患者为囊实型，实性部分不强化实属少见，肿瘤的形态不规则，表现为分叶状，考虑肿瘤原发于中脑导水管周围，累及双侧丘脑。 图1，2 T2WI 图3，4 T1WI 图5：弥散序列 图6：增强扫描中脑导水管周围见不规则影，呈稍长T1长T2信号，累及双侧丘脑，弥散为等信号，范围2.8cm×2.2cm，双侧脑室扩张，脑室周围未见明确异常信号，增强检查未见明确异常强化 图7：灰白色小组织3块，约0.3cm×0.3cm×0.2cm。免疫组化染色：肿瘤细胞：GFAP(+)，S-100(+)，P53(-)，Ki-67(+)约3%；小血管CD34(+)。诊断：(中脑、丘脑)毛细胞性星形细胞瘤，WHOI级 参考文献（略） |
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