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患者，女，65岁，因头晕20余天入院。入院前20余天，患者受凉后出现头晕不适，伴纳差，全身乏力，少言懒语，嗜睡，偶有咳嗽，以干咳为主，偶伴有视物旋转，行走不稳。 有高血压病史，最高160/100mmHg，间断口服利血平治疗。 体格检查：T：36.80CP：79次/分R：20次/分BP：130/82mmHg急性病容，自主体位，扶入病房，神清，懒言少语，应答切题，检查配合。全身皮肤粘模未见黄染及瘀斑瘀点，全身浅表淋巴结未扪及肿大。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。口干、眼干，猖獗龋齿。心肺腹查体未见明显异常，双下肢无水肿。神经系统查体：右侧指鼻试验欠稳准，眼球运动正常，对光反射灵敏，伸舌居中，四肢肌力、肌张力未见异常，生理反射存在，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性。 辅助检查：血常规：WBC：4.02×109/L，HGB：109g/L，PLT：40×109/L；肝肾功、肌酶、电解质、血糖、血脂、凝血、甲功、BNP、肿瘤标志物、肝炎标志物、HIV、梅毒、TORCH、大小便常规未见明显异常。心电图：窦性心律，正常心电图。 头颅CT：左颞叶梗塞可能性较大；脑萎缩、脑白质脱髓鞘改变；双侧苍白球少许钙化；双侧颈内动脉虹吸段钙化。 胸部CT：双肺散在少许炎症，双侧胸腔微量积液，双侧胸膜稍增厚。心脏彩超：左房增大，左室舒张功能降低，收缩功能测值正常。入院诊断：头晕待诊：脑梗塞?高血压病(2级高危组)肺炎血小板减少症。给予吸氧、改善循环、营养神经、抗感染等治疗。患者病情呈进行性加重，入院后第3天，患者感头晕不适较前加重，表情淡漠，对答部分切题，伴右侧肌力减退，肌力4级，左侧肌力5级，四肢麻木，病理征阴性。 入院后第5天，患者突发意识障碍，呼之不应。发热，体温38.50ºC，双侧瞳孔缩小，直径约2mm，对光反射迟钝。右侧肢体肌力0级，左侧肢体肌力2级，病理征阴性。 头颅CTA：脑萎缩、脑白质脱髓鞘变；左侧颞叶、基底节、半卵圆中心及双侧脑室后角旁片状稍低密度影，性质?考虑脱髓鞘病变或梗塞灶。 头颅MRI：双侧基底节区、双侧丘脑区、中脑左份及双侧侧脑室旁脑白质区广泛信号异常，以左侧明显，考虑代谢性疾病、脱髓鞘病变等可能；双侧额、顶叶散在缺血灶；脑萎缩。免疫：IGG：22.87g/L，抗核抗体：1：1000，抗SSA抗体(+++)，抗SSB抗体(+++)，抗Ro-52抗体(+++)，余未见明显异常；ANCA未见明显异常。抗心磷脂抗体：阴性。 脑脊液检查：颜色：无色，透明度：清亮，白细胞计数：50×106/L，蛋白：480mg/L，糖：4.21mmol/L，氯：124mmol/L，墨汁染色：阴性，潘氏试验：阴性，异常红细胞：未见，IgG合成率：19.42mg/day，脑脊液培养未生长细菌及真菌。 干眼检查：泪液流率3mm/5min，泪膜破碎时间：5秒，角膜染色(+)(≧4vanBijsterweld计分法)。 唇腺活检示淋巴细胞灶； 诊断：原发性干燥综合征中枢神经病变(CNS-pss)。 入院后给予甲强龙500mgqd×5天，后改为200mgqd×5天，然后改为80mgqd继续治疗；免疫球蛋白0.4g/kg.d×5天，联合血浆置换。5天后患者呼之可睁眼；7天后可配合完成指令动作；10天右侧肌力3级，左侧肌力5级，肌张力正常，病理征阴性；20天肌力恢复正常，复查脑脊液细胞计数15×106/L，蛋白：360mg/L，IgG合成率：5.8mg/day。 干燥综合征中枢神经病变(CNS-pSS)，40岁以上，女性多见，比多发性硬化发病晚10年，中枢神经系统病变多隐匿起病。 病理机制：炎性细胞介导的缺血性或出血性脑血管病，血管炎主要累及小血管，以中小静脉为主，也可累及小动脉，皮层下白质和脑室周围的血管最易受累，灰质病变通常在白质病变基础上出现。可侵犯大脑半球、基底节、小脑、脑干及脊髓，病灶可为局灶性或弥漫性。 临床表现复杂多样，并发中风、多发性硬化、脑炎、认知障碍、帕金森综合征、脑桥中央髓鞘溶解及横贯性脊髓炎。认知障碍最常见。脑脊液改变：50%有局灶活动性中枢神经系统病变的患者脑脊液中IgG合成增加；50%的患者脑脊液中发现1条或多条寡克隆区带；30%的患者脑脊液中细胞数增多，以单核细胞为主，约三分之一大于50×106/L，总蛋白正常或轻度增高，缓解期恢复正常。 头颅MRI：CNS-PSS主要位于皮层下和脑室旁白质的多发小灶性长T2信号，小部分患者可见皮层、小脑萎缩或脑室扩张；70%可见白质病变；40%符合多发性硬化的影像学标准；75%合并脊髓病变的患者可见脊髓内长T2信号。 该例患者，老年女性，以头晕为主症，并呈进行性加重，伴意识、肢体障碍，影像学提示双侧基底节区、双侧丘脑区、中脑左份及双侧侧脑室旁脑白质区广泛脱髓鞘改变；有明确眼干口干病史，伴猖獗龋齿，免疫：IGG：22.87g/L抗核抗体：1：1000抗SSA抗体(+++)抗SSB抗体(+++)抗Ro-52抗体(+++)，余未见明显异常；ANCA未见明显异常。抗心磷脂抗体：阴性。干眼检查：泪液流率3mm/5min，泪膜破碎时间：5秒，角膜染色(+)(≧4vanBijsterweld计分法)。唇腺活检示淋巴细胞灶：符合诊断原发性干燥综合征并发中枢神经脱髓鞘。给予血浆置换、免疫球蛋白联合大剂量激素冲击治疗后好转出院。 综上所述，PSS可并发中枢神经系统病变，多隐匿起病，部分PSS患者以中枢神经系统损害为首发症状，导致的神经系统损伤临床表现多样，临床极易误诊和漏诊。因此对其神经系统并发症的临床表现、辅助检查及组织病理学的深入研究对于更全面的了解这一疾病有着重要的意义。 参考文献（略） |
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