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甲亢性脑病临床少见, 起病急、病情重、进展快, 容易被误诊。为进一步提高对甲亢性脑病的认识, 提高诊断和治愈率, 现将我科近年收治的一例无甲亢危象及颅内高压的甲亢性脑病患者报道如下: 患者女性, 23岁, 因“怕热、多汗7 d, 四肢抽搐1次”于2013年6月20日入住我院内分泌科。 入院7 d前无明显诱因出现怕热、多汗、心悸、手抖, 伴四肢乏力。 患者4 d前出现四肢抽搐、双眼上翻、不省人事, 约5 min后自行缓解。 在当地医院查甲状腺功能示:清游离三碘甲状腺原氨酸 (FT3) 42.7 pmol/L, 血清游离甲状腺素 (FT4) 79.6 pmol/L, 促甲状腺激素 (TSH) 0.04 m IU/L。 头颅CT平扫未见异常。 予抗甲亢、控制心率等处理, 仍有四肢乏力。既往无癫痫病史, 无毒物接触史。家族中无类似病史。 查体:体温 (T) 36℃, 心率 (P) 108次/min, 呼吸(R) 20次/min, 血压 (BP) 142/85 mmHg。神清, 对答切题。全身皮肤黏膜潮湿、多汗。双手平举有细颤。甲状腺Ⅰ度肿大, 质软, 可闻及血管杂音。心界正常, 心率108次/min, 律齐。四肢肌张力正常, 四肢肌力Ⅳ级。双侧Babinski征阴性。 辅助检查:血气分析—血液酸碱度 (p H) 7.423, 二氧化碳分压22.20 mm Hg, 氧分压158 mm Hg, 实际碳酸氢根14.2 mmol/L。血常规:血红蛋白145g/L, 白细胞8.42×109/L, 钾4.14 mmol/L, 钠135.0 mmol/L, 钙2.51 mmol/L。甲状腺功能:FT4 48.500 pmol/L (参考值11.5~22.7 pmol/L) , FT3 10.90 pmol/L (参考值0.9~2.5pmol/L) , TSH 0.008 u IU/m L (参考值0.4~4 u IU/m L) , 促甲状腺素受体抗体 (TRAB) 80.3 U/L (参考值<7 U/L) 。抗核抗体阴性。大便常规、尿常规、血糖、心肌酶、血脂、肝肾功能、D-二聚体等未见异常。心电图、胸片、腹部、泌尿系及心脏彩超未见异常。 甲状腺彩超示:甲状腺弥漫性肿大, 甲状腺血流明显增多。 诊疗经过:患者入院后第6及16小时先后两次出现四肢抽搐、双眼上翻、牙关紧闭、口吐白沫, 伴小便失禁。 查体:双侧瞳孔对光反射迟钝, 压眶反射消失, 腹部及四肢生理反射消失, 巴氏征 (+) , 布氏征 (+) 。急请神经内科会诊, 考虑为癫痫发作。予吸氧, 放置口咽通气管、抗癫痫等处理, 约6 min后症状缓解。 遂行腰椎穿刺术, 脑脊液检查示: (1) 压力160mm H2O (1 mm H2O=0.0098k Pa) ; (2) 无色, 透明度清, 潘氏试验阴性, 白细胞计数4×106/L; (3) 葡萄糖4.28 mmol/L, 氯121.4 mmol/L, 蛋白定量22.00 mg/L; (4) Ig G 0.04 g/L, Ig A 0.01 g/L, Ig M 0 g/L, 补体C3 0 g/L, 补体C4 0 g/L; (5) 结核抗体阴性, 结核菌涂片检查阴性; (6) 弓形虫抗体阴性, 风疹病毒抗体阴性, 巨细胞病毒抗体阴性, 单纯疱疹病毒Ⅰ型抗体阴性, 单纯疱疹病毒Ⅱ型抗体阴性; (7) 普通细菌培养:无细菌生长; (8) 墨汁负染未见异常。 头颅MR增强平扫及DWI检查未见异常。 视频脑电图:有癫痫波, 右中央导联可见一单个可疑尖波。考虑症状性癫痫、甲亢性脑病, 继续抗甲亢治疗并予丙戊酸钠控制癫痫。患者病情好转, 未再出现癫性发作。 随访:出院后继续服用丙戊酸钠, 并逐渐减量, 同时抗甲亢治疗。半年后复查甲功正常, 遂停用丙戊酸钠。随访两年不再出现癫性发作。 患者无癫痫家族史, 儿童、青少年时无痫性发作, 经我科及神经内科检查未发现有血糖异常、电解质紊乱、酸碱失衡、缺血缺氧、中毒及营养障碍等代谢性疾病, 未发现有脑外伤、肿瘤、炎症、变性性疾病及脑血管病变等颅内病变, 未发现心、肝、肾、肺等重要器官功能障碍。且患者癫痫和甲亢同时出现, 经抗甲亢等治疗病情好转, 故考虑为甲亢导致的癫痫发作, 即甲亢性脑病。 少数甲亢患者以神经系统表现为主, 常伴有精神异常、烦躁、谵妄甚至昏迷等, 称甲亢性脑病。此病发生延髓及舌咽神经麻痹多见, 亦有主要表现为舞蹈病者。本例患者主要表现为癫痫发作, 在临床上极少见。国内高梅兰等、齐晓涟等报道了两例甲亢性脑病病例, 均为甲亢危象所致。甲亢危象在原有甲亢症状基础上出现高热、心率快、烦躁、气促、大汗、腹泻等表现, 和本例患者临床表现明显不符。 本例患者无甲亢危象, 亦出现甲亢性脑病, 可能和甲状腺激素在各人及各组织间的敏感性不同有关。甲亢时由于内分泌代谢的紊乱, 可导致中枢神经系统损害。可能由于大量甲状腺激素直接引起中毒, 或由于代谢亢进, 甲状腺产生的毒性物质引起, 也可能是大量甲状腺激素使脑细胞线粒体中氧化过程加速, 消耗大量能量, 导致神经细胞缺血缺氧所致。 甲亢也可以导致颅内高压。Herwig等报道了一例甲亢合并颅内高压的病例, 考虑为甲亢引起局部血流动力学改变, 脑内血容量增多, 进而血流量增多、颅内压增高或过多的甲状腺激素直接作用于脉络丛, 影响脑脊液的产生和循环所致。本例患者行脑脊液检查未发现颅内压增高。因此, 本例为未合并甲亢危象及颅内高压的甲亢性脑病病例。此外, 甲亢性脑病注意和病毒性脑炎鉴别。前者有高代谢症候群, 抗甲亢治疗有效, 而抗病毒治疗效果差。 通过复习本例及相关文献, 建议对存在癫痫发作或有头痛、恶心、呕吐等颅内高压表现的患者进行甲状腺功能检查。对甲亢性脑病的治疗, 控制甲亢是基础, 不仅高代谢症状可控制, 痫样发作也可缓解。 在此基础上适当辅予抗癫痫治疗;如合并颅内高压应积极脱水降颅压;注意卡马西平有加重肌阵挛发作的可能, 故应慎用, 可考虑应用丙戊酸钠。另外,抗甲亢药及抗癫痫药均可导致肝功能及血液系统损害, 故两药合用,副作用发生率增加, 应密切监测肝功能及血常规。 |
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