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患有吞咽困难四个月的55岁男性。 答案：淀粉样瘤 淀粉样蛋白前体由多种细胞产生，在巨噬细胞系统降解，该过程失衡导致淀粉样纤维聚集。淀粉样蛋白具有抗蛋白酶水解性及不溶解性的特征，促使其在组织器官内不断沉积，形成结节状或弥漫状病变，其决定因素尚不明了。 结节状淀粉样沉积称为淀粉瘤，可出现于浆细胞病恶液质、肾细胞癌、甲状腺髓样癌患者，很少不伴有全身性淀粉样变及血液学异常。 原发性淀粉瘤可发生于各种组织器官，如软组织、食管、小肠、肺、皮肤、下尿路及脊柱和颅底等骨性结构。淀粉瘤在周围神经最多见于三叉神经半月结及其分支，极少累及中枢神经系统，单发于脑内罕见。 脑内的淀粉样沉积有多种形式，包括脑血管淀粉样变，阿耳茨海默痴呆老年斑等，而脑内淀粉瘤不同于血管性淀粉样变，其原因不清。 此外，淀粉样沉积可继发于长期血液透析、骨髓瘤、慢性炎性反应状态，如骨髓炎、风湿性关节炎和肺结核等。 临床表现：目前尚无脑内淀粉瘤的流行病学资料，一般发病年龄在15～76岁，平均48.7岁，男：女为1.2：1。 本病多见于成年人，起病缓慢(出现梗阻性脑积水者除外)，症状取决于病变部位，包括头痛、抽搐、肢体瘫痪、构音困难、听力丧失、认知障碍等。有时颅内淀粉瘤并不能完全解释患者症状，推测淀粉样蛋白在颅内的沉积比已知病变更广泛，只是因为其微量性，在MRI上未能显示。 影像学：病灶可单发或多发，多位于幕上，可以同时累及脑干和(或)小脑，多累及深部白质，且邻近侧脑室及脉络丛。CT表现为高密度，有增强，可有钙化；MRI的T1像可呈低、中、高多种信号表现，均有强化，T2像为混合信号；病灶周围无水肿或水肿不明显，无显著占位效应。所有病灶CT及MRI均强化，考虑与血脑屏障破坏有关。 图像上有趣的特征：肿瘤边缘细微的不规则辐射线，这些可能表明淀粉样蛋白沿着血管沉积。 对于单独或多发性脑内白质肿块，应考虑淀粉样瘤的诊断，其占位效应很小或无占位效应，非增强性CT扫描的过度衰减，以及造影剂给药后的增强。在影像学研究中，肿块的内侧延伸至室管膜外侧和精细、不规则的放射状边缘，可能会增加这一诊断的特异性。 |
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