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1.病例资料 患者，女，49岁。因反复头晕1月余、加重1周入院，无颅内压增高，神经系统检查无阳性发现。颅脑CT示右侧额颞部、右侧额叶眶部脑膜见条带状异常高密度影，其内密度不均，伴有邻近骨质破坏，邻近脑组织受压，考虑为恶性脑膜瘤或转移瘤合并出血可能性大（图1A）；颅脑MRI示右侧额颞部、右额叶眶部脑膜明显不均匀增厚并强化；脑实质内未见明确异常（图1B~E）。
图1A. 术前颅脑CT示右侧额颞部带状异常高密度影，其内密度欠均匀，邻近脑组织受压明显，颅骨内板、板障见明显骨质破坏；B~E.术前颅脑MRI T1平扫、T2平扫、DWI、T1增强，T1、T2平扫为等信号，邻近脑实质受压，邻近颅骨内板、板障骨质破坏，DWI示病变轻度弥散受限，增强扫描示病变广泛位于右侧额颞部、右侧额叶眶部，欠均匀明显强化，局部可见脑膜尾征； 全麻下行右侧额部小骨窗开颅活检术，术中可见颅骨内板压迫呈虫噬样，病变位于硬膜下，与脑组织分界相对较清；术后病理示病变为大片沉积融合的形态不定、嗜伊红染的淀粉样物质，伴有血管壁沉积及血管壁增厚，病灶内有较多的淋巴细胞侵润（图1F），结合免疫组化κ链阳性，λ链阴性，刚果红染色阳性，符合淀粉样瘤的特点。术后随访10个月，无明显异常。 图1F. 术后病理检查镜下可见大片沉积融合的形态不定、嗜伊红染的淀粉样物质，伴血管壁沉积及血管壁增厚，病灶内有较多的淋巴细胞侵润、浆细胞反应（HE，×40） 2.讨论 颅内淀粉样瘤多见于成年人，多好发于脑实质内。CT和MRI是目前临床常用的诊断手段，但颅内淀粉样瘤的影像学表现无明显特征性，极容易与其他颅内病变相混淆。CT表现为高密度，可伴有钙化，强化较明显；MRI T1、T2像可呈多种信号表现，病灶周围无水肿或水肿不明显，一般无显著占位效应，均明显强化，偶可见合并有脑出血。颅内淀粉瘤白质CT常有强化，故需与慢性脱髓鞘疾病相鉴别。慢性脱髓鞘疾病的特点为神经纤维髓鞘破坏，病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围，或呈多发、散在小病灶，或融合成多个病灶，或形成多个中心，神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整，炎性细胞浸润血管周围，无华勒变性或继发纤维束变性。 由于颅内淀粉样瘤的影像学表现不典型，确诊需要靠病理诊断。颅内淀粉瘤属良性病变，生长缓慢，部分学者认为联合药物治疗可预防淀粉瘤的进展和复发，但疗效不确切。当病变位于重要功能区域或病变较广泛，手术风险较大，宜采取观察随访的方式。手术完整切除病灶可能是颅内淀粉瘤获得治愈的唯一方法。 转自：放射沙龙
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