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患者，男，62岁，因腰腿疼痛8年，双下肢麻木、无力3年于2015年10月21日入院。 发病以来患者精神状态尚可，体重无明显下降，腰腿疼痛不适多年，近期明显加重，同时伴双下肢无力，行走不稳。实验室检查血沉及尿酸略增高，余检查指标均未见异常。 体格检查：脊柱四肢无明显畸形，腰部活动受限，腰椎棘突及椎旁无明显压痛，双下肢轻度凹陷性水肿，双下肢肌力下降约为4级。于我院行MR平扫发现椎管内多发占位性病变，后行MR增强检查。 MR检查于椎管T12、L1-2椎体水平各发现一病灶，呈长T1稍长T2信号(图1-A、B)，信号较均匀，边界较清晰，病灶明显强化(图1-C)，下方较大病灶强化明显高于上方病灶。 MR平扫及增强检查初步诊断考虑转移瘤可能，建议进一步排查原发病变。完善各项检查并结合临床病史会诊后考虑良性占位性病变，神经鞘瘤可能。 行后路椎板切开肿瘤全切术，术中所见，两处病变均来源于脊神经根，与周围神经无粘连，肿瘤灰白色，质地中等，血供一般，大小分别为1.5cm×1.5cm×1.5cm、4.5cm×2.5cm×3cm。 术后病理：(多发)神经鞘瘤 术后患者恢复良好，腰腿疼痛减轻。 神经鞘瘤起源神经鞘膜施万细胞，是椎管内最为常见肿瘤，较少发生在腰段，多发神经鞘瘤更少见，本例患者术后证实为马尾多发神经鞘瘤。椎管内神经鞘瘤一般为圆形、椭圆形或哑铃型，有包膜，20~40岁高发，无性别差异。 大多数位于硬脊膜内，病变可以跨硬脊膜内外生长而呈典型的哑铃状改变。病变多位于脊髓背外侧，边缘光滑，可发生囊变，当位于脊髓外硬膜下时可引起同侧蛛网膜下腔扩大，视肿瘤所在解剖层次不同，可出现相应的脊髓移位。增强扫描实体性肿瘤呈均匀明显强化，囊性肿瘤呈环形强化，少数肿瘤呈不均匀强化，文献报道发生马尾区神经鞘瘤部分可见病变区增粗强化马尾神经，本例未见明显增粗马尾神经。 本例两处病变均呈均匀强化，但下方病变强化更为明显，考虑病变大小可能对强化程度有一定影响，因仅为个例，其原因有待进一步研究。 椎管内神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。临床症状因病变部位及压迫结构不同而有所差异。 椎管内神经鞘瘤的治疗以外科手术切除为主，绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开肿瘤全切而达到治愈，很少复发。
A：T1序列，椎管内稍低信号，显示欠清；B：T2序列，T12、L1-2椎体水平各发现一病灶，上方病灶呈类圆形，下方呈长条状，T2呈稍高信号；C：T1增强，病灶边界较清晰，明显均匀强化，下方较大病灶强化明显高于上方病灶；箭头所指为病灶 神经鞘瘤常需与脊膜瘤鉴别，脊膜瘤信号均匀，边缘清晰，脊膜尾症为其特殊征象，椎管内神经鞘瘤无明显囊变时与其鉴别有一定难度。 神经鞘瘤与神经纤维瘤影像诊断较难区别，主要依靠病理，文献报道T2内部可见星芒状低信号，囊变少，强化不如神经鞘瘤明显。室管膜瘤相对较大，呈长圆形，增强检查明显不均匀强化，病变内可见囊变坏死，多发少见。 转移瘤有原发肿瘤病史或其他部位转移时需首先考虑，多发常见。本例患者初期影像误诊为转移瘤，因考虑为老年患者，且为多发病变，转移瘤更常见。后因未查明原发病变，且肿瘤指标均未发现明显异常，结合患者临床病史会诊后考虑神经鞘瘤可能。 MR是椎管内神经鞘瘤诊断与鉴别征象最有效的检查方法，增强检查可明显提高诊断正确率，椎管内神经鞘瘤虽少见，但在排除转移瘤后，需考虑多发神经鞘瘤可能。 |
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