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图1，2矢状面T1WI、T2WI示腰4椎体水平椎管内不规则等信号结节样肿块；图3,4矢、冠状面增强扫描示病灶明显强化，内可见点状低信号无强化区；图5病理图片示瘤组织内未分化的小圆型瘤细胞和灶型透明软骨岛(HE ×100)
患儿女，11岁。右腿痛3个月加重1个月，伴双下肢无力1个月于2004年12月9日来我院就诊。体检：患儿生长发育正常，神志清楚，大小便基本正常，体温36．4℃，血压90／60 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)，腰脊柱周围无压痛，双下肢肌力减弱，膝反射和踝反射亢进。MR平扫见腰4椎体水平椎管内不规则结节样肿块影，大小约1．0 cm×1．1 cm×1．1 cm，T1WI呈等信号，T2WI呈等信号，病灶界限清，马尾神经受压向前推移(图1，2)；增强扫描肿块明显强化，肿块内可见点状低信号无强化区(图3，4)。MRI考虑为腰椎管内神经源性肿瘤。
手术病理所见：术中于腰4椎体水平椎管内发现肿瘤，肿瘤基底附着于椎前硬脊膜，瘤体位于蛛网膜下腔内，肿瘤直径约1 cm，呈分叶状，有包膜，质硬边界清，血供丰富，瘤体与数根马尾神经粘连紧密，肉眼下完整切除肿块。术后病理：间叶型软骨肉瘤(图5)。
讨论
间叶型软骨肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，1959年由Lightenstein和Bernstein首先报道，肿瘤由分化良好的软骨细胞和未分化的小圆细胞组成，侵袭性强，肿瘤易于原位复发和远处转移。肿瘤可发生于骨和骨外软组织，骨骼中以股骨、颌骨、肋骨、骨盆等为好发部位；约有33％-50％的病例发生于骨外软组织，以脑膜、脊柱周围和四肢软组织较为多见。原发于中枢神经系统的间叶性软骨肉瘤较多见于颅内脑膜起源的肿瘤，而发生于椎管内的间叶性软骨肉瘤就较为罕见。
复习相关文献，椎管内原发的间叶性软骨肉瘤发病年龄较轻，多见于10-20岁的青少年患者；全脊柱椎管内均可发生，但是以胸段椎管内较为多见；女性相对多见。影像表现上与骨内软骨肉瘤无明显差异，MRI缺乏特异征象，鉴别诊断较难。肿瘤一般在T1WI相对于正常脊髓呈等信号，在T2WI呈稍高或等信号，肿瘤内部信号均匀，钙化常可见，出现钙化时由于钙化程度不同，因而内部信号各异，增强扫描瘤体一般明显均匀强化。
回顾分析本例MRI，T1WI病变呈等信号，T2WI亦呈等信号，符合文献中MR平扫病变信号改变；增强后内部点状低信号无强化区考虑是肿瘤内钙化灶所致，当出现上述征象时，结合到本例患者年龄小及性别等因素，应想到椎管内软骨肉瘤发生的可能。
此外，尽管文献所述椎管内软骨肉瘤由于椎管有限的空间导致肿瘤产生较早的脊髓压迫症状，易于在肿瘤转移前早期发现肿瘤，相对于其他部位软骨肉瘤预后较好，但是考虑到间叶性软骨肉瘤较强的局部复发和远处转移倾向，手术时应最大可能完整切除为好，术后应定期MR随访观察。
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