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海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(CSDAVF)是指海绵窦壁与其附近硬脑膜动脉之间的异常交通，血流构筑复杂。患者须到神经外科进行诊治，对于症状轻者可尝试颈动脉压迫法，但介入栓塞手术为目前的主要治疗方法。 该病经常以结膜充血、水肿，眼球突出，眼球运动受限等眼部表现而首诊于眼科。 本文通过1例海绵窦区硬脑膜动静脉瘘的误诊分析，以加强临床医生对该病的认识。 患者，女，51岁，因“右眼红肿伴眼球突出10月余”入院，患者于10个月前无明显诱因出现右眼红肿，伴眼球突出，视力下降，眼胀，无眼痛，头痛、恶心、呕吐，眼前黑影等。既往曾经多次在当地医院就诊，诊断“结膜炎”，给予眼药水治疗(具体不详)，治疗后无好转。 既往史:有2年高血压病史，规律服用降压药，血压控制可。否认糖尿病、手术、外伤病史。 查体:T 36.6℃，P 75次/min，BP 141/86mm Hg，R 20次/min，心肺腹检查均未见异常。 神经系统查体未见异常。 眼科查体:右眼裸眼视力0.8，矫正无提高，左眼裸眼视力1.0，右眼眼压16 mm Hg，左眼眼压14mm Hg。眼球突出度:右眼16mm，左眼13 mm。眼球运动:右眼外展受限-1，其余方向运动到位。右眼上下睑稍肿胀，无压痛，无触及肿物，结膜充血(+)、水肿(+)，角膜透明，晶体透明，眼底视盘界清，C/D=0.3，静脉迂曲扩张，A:V=1:2，黄斑反光清。左眼(-)。 实验室相关检查未见异常。 头颅+眼眶CT:平扫未见明确异常。双侧上颌窦及筛窦炎症。眼眶MR:双眼眶MR平扫未见明显异常。左上颌窦炎症。 双眼B超:右眼球后见类椭圆形低回声暗区，大小约3mm×12 mm×8 mm，压之变型，边界清意见:右眼球后占位?建议进一步检查。 FFA:右眼动脉充盈、静脉回流时间延长，请结合临床。右眼鼻下方视网膜局灶性色素脱失、增殖。视野:右眼下方局部视野缺损，左眼视野正常。OCT双眼大致正常。 初步诊断:右眼眼球突出查因:炎性假瘤?入院后给予甲泼尼龙片24mg×7 d，治疗后无好转。 神经外科会诊，考虑颈动脉海绵窦动静脉瘘可能，行数字减影血管造影发现异常。 最终诊断:右侧颈动脉海绵窦硬脑膜动静脉瘘。 行颈内动脉海绵窦瘘介入栓塞术治疗，术后半年复查症状明显好转。 海绵窦区硬脑膜动静脉瘘发病率低，约占眼球突出疾病2%，但常常以眼部症状而首诊于眼科。CSDAVF不同于外伤性海绵窦动静脉瘘，该病患者往往症状轻，发病隐匿，容易造成误诊。海绵窦位于蝶鞍两旁的静脉腔隙，其中有颈内动脉及Ⅲ~Ⅵ对颅神经穿行。海绵窦通过与眼上静脉，眼下静脉相连，与视网膜中央静脉相通。颈动脉海绵窦段靠近颅底，且被两层硬膜固定，外伤后容易形成瘘。外展神经相对游离于海绵窦外侧壁，易受影响。 CSDAVF病因尚未明确，可能与以下因素有关:雌激素水平改变；海绵窦炎及蝶窦炎；海绵窦血栓；颅脑损伤，颅内手术后；血管肌纤维发育不良；高同型半胱氨酸血症等。当发生海绵窦瘘时出现海绵窦高压，眼静脉回流受阻，进一步出现血液逆流，造成眼部相应表现:眼睑水肿，结膜充血、水肿、眼球突出及眼压升高等。 外展神经受累造成复视，眼球运动受限；动眼神经受累时可能出现上睑下垂。该病虽然是神经系统疾病，但颅内表现并不是所有患者都有，约70%患者夜间自觉颅内搏动性杂音，听诊可在额、颞部或耳后闻与颈动脉搏动一致吹风样杂音，压迫患侧颈总动脉杂音减弱，甚至消失。海绵窦高压引起脑组织静脉回流障碍、颅内血肿时可导致颅内高压及中枢神经功能障碍。 典型的影像学表现为头颅CT及MR可见海绵窦扩张、静脉增粗、眼上静脉扩张呈“S”型等。眼部B超特别是血流彩超检查可发现眼上静脉呈管状低回声，眼上静脉扩张，逆向血流。 眼部B超检查无创，快速，是首选的筛查方式。目前该病的诊断金标准为数字减影血管造影，它不仅可以明确瘘口的大小、位置及流量，明确供血动脉和引流静脉，并且为治疗提供影像学支持。但该检查专业性较强，且有创伤，不推荐为首选检查。 本次误诊患者眼睑水肿，球结膜充血，眼球突出程度均较轻，容易被忽略，影响学检查未发现明显异常，且患者无头痛、颅内杂音，额部听诊未听到杂音，所以造成误诊。 该病的眼科鉴别诊断: (1)眼眶炎性假瘤:眼眶炎性假瘤为非特异性炎症，其临床表现与病变类型相关。与该病容易误诊的是弥漫性眼眶炎性假瘤，它可有眼球突出，眼睑肿胀，眼球运动受限等临床表现，眼眶CT病灶的边界欠清晰，弥漫性炎症浸润，眼环增厚，有的肿物与眼球关系紧密，呈“铸造样”改变等表现。 (2)慢性结膜炎:慢性结膜炎有结膜充血，可同时伴有眼痒，异物感，结膜分泌物，乳头、滤泡等，海绵窦区硬脑膜动静脉瘘的眼部的结膜充血为血管的迂曲扩张，部分血管呈螺旋状扭曲，该体征可以和结膜炎相鉴别。 (3)眼眶蜂窝织炎:有明显的感染性炎症表现，包括急性起病、发热、眼睑红肿、皮温升高，眼球突出，辅助检查有白细胞升高。虽然两者都有眼球突出、球结膜充血水肿、眼球运动受限，但是根据其典型的临床表现不难做出诊断。此外还有眼眶占位性病变如海绵状血管瘤、脑膜瘤、淋巴瘤等，这些疾病眼外观表现无特异性，需要做影像学检查辅助鉴别。 |
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