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浆细胞瘤 (plasmacytomas)是浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤，WHO中枢神经统肿瘤分类将其归属于淋巴瘤和造血系统肿瘤。 颅内浆细胞瘤非常少见，误诊率较高，多误诊为脊索瘤、脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿等其他肿瘤。现报道误诊为慢性硬膜外血肿的颅骨单发浆细胞骨髓瘤1例。 患者，男，61岁，因“头晕伴左侧肢体乏力1月余”入院。3个月前有头部外伤史，20年前有习武用砖拍头史。 检查：体温36.8℃，脉搏76次/分，呼吸20次/分，血压123mm Hg/80mm Hg，神志清醒，心肺腹查体未见明显异常。头颅无畸形，GCS评分15分，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，无眼颤；左侧肢体肌力约4级，肌张力减低，轻瘫试验阳性，其余肢体未见明显压痛及畸形，神经生理反射存在，脑膜刺激征(-) 。 外院行头颅CT检查 (图1) ：考虑右侧颞部硬膜外血肿 (约80mL) ，为手术治疗转诊我院。 入院后查头颅MRI (图2) ：考虑右侧颞顶部硬膜外血肿 (慢性) ，并大脑镰疝形成，相应右侧脑膜中动脉显影，受压内移。 肝功能：总蛋白 (98.5 g/L) 升高，白蛋白 (40.8 g/L) 升高，球蛋白 (57.7 g/L) 升高，白球比0.7。 血常规：白细胞计数5.86×109L-1，中性粒细胞65.9%，血红蛋白118 g/L，血小板计数200×10L； 余电解质、凝血功能、血脂、血糖、心肌酶、肿瘤标志物未见明显异常，输血前三项、乙肝五项正常。常规心电图、胸片未见异常；入院诊断：右侧颞顶部慢性硬膜外血肿。 CT检查：考虑右侧颞部硬膜外血肿 (约80mL) 入院排除手术禁忌证后行手术治疗，术中打开骨瓣后，见颅骨仅剩外板，板障及内皮质已破坏吸收，硬膜外肿物呈鱼肉样，质软，易碎，血运丰富，悬吊硬脑膜，清除肿物后，骨窗周边板障渗血明显，经多次硬脑膜悬吊、骨蜡封闭板障、仍不能有效止血，最后延长切口，扩大骨窗至正常颅骨后渗血得以有效控制，术中出血较多，出血约10000m L，失血性休克。颅骨术中大体病理见：呈鱼肉样，质软，易碎，血运丰富 (图3) 。 术后病理提示 (图4) ：LCA阳性；CD20部分阳性；CD79a部分阳性；CD3少许散在阳性；CD45RO少许散在阳性；K阳性；λ阴性；CD138阳性；CD117阳性；CD10阴性；CD56阳性；CD34阴性；CD68阴性；BCL-6阴性；Pax-5阴性；Ki-67<1%阳性。 病理诊断：浆细胞瘤。 进一步结合临床表现、实验室检查结果、放射学检查结果等综合考虑，本例考虑单发于颅骨的骨内孤立性浆细胞瘤。术后患者因失血性休克，出现多器官功能衰竭，家属放弃治疗。 浆细胞瘤 (plasmacytomas)是由分泌免疫球蛋白的浆细胞单克隆增殖所形成的实体性肿瘤，WHO中枢神经系统肿瘤分类把浆细胞瘤归属于淋巴瘤和造血系统肿瘤。浆细胞瘤可分为多发性骨髓瘤 (multiplmyeloma，MM) 、髓外浆细胞瘤 (extramedullar plasmaeytoma，EMP) 、骨的孤立性浆细胞瘤。 其中，多发性骨髓瘤又称浆细胞骨髓瘤，是发生在骨髓的多灶性浆细胞恶性肿瘤。最常累及骨髓中造血最活跃的部位，按常见部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、骨盆、股骨、锁骨和肩胛骨。 其特点包括：血清中存在单克隆蛋白，骨骼溶解性破坏，病理性骨折，骨痛，高钙血症和贫血等。骨内孤立性浆细胞瘤是由浆细胞组成的骨内孤立性肿瘤，属罕见疾病，占所有浆细胞肿瘤的5%。最常累及造血最活跃的部位。其临床特点为骨痛、病理性骨折，但血、尿中无单克隆蛋白。除孤立病灶外，全身X线检查无其他病灶发现，骨髓检查无浆细胞增生现象。其有进展为浆细胞骨髓瘤的风险，大部分最终发展成为浆细胞骨髓瘤，进展的中位时间为2~4年。骨外浆细胞瘤是浆细胞在骨外或髓外形成的肿瘤，占所有浆细胞肿瘤的3%~5%。其约80%发生在上呼吸道，包括口咽、鼻咽或鼻窦，也可发生在胃肠道、膀胱、中枢神经、乳腺、甲状腺、睾丸、腮腺、淋巴结和皮肤。但X线和骨髓检查无浆细胞骨髓瘤的证据。孤立性骨外浆细胞瘤几乎总是局限性的，局部治疗有很高治愈率，且进展为浆细胞骨髓瘤的风险较低。 图2：头颅MRI提示：考虑右侧颞顶部硬膜外血肿 (慢性) ，并大脑镰疝形成，相应右侧脑膜中动脉显影，受压内移 图3：颅骨术中大体病理：呈鱼肉样，质软，易碎，血运丰富 图4：镜检 (HE×100) ：大片浆细胞组成，考虑浆细胞骨髓瘤 (A、B) 。C、D：免疫组比 (Envision法) 颅内浆细胞瘤是指侵犯颅骨、脑膜及脑组织的浆细胞肿瘤。浆细胞瘤占骨肿瘤约3%，单发于颅内或颅骨浆细胞肿瘤非常少见，临床及影像学表现无明显特征，易误诊，常常误诊为慢性硬膜外机化血肿、脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿、骨转移癌和骨肉瘤等，确诊有赖于病理诊断与血液学检查。 以下几个因素有利于鉴别： (1) 本病中老年多见，性别无差异；而嗜酸性肉芽肿，好发于儿童及青少年。 (2) 影像学表现：本病可表现为骨质疏松、骨质膨胀性、溶骨性骨质破坏、病理性骨折、骨质硬化；嗜酸性肉芽肿病灶 (2~3cm) 多数较小，因骨质破坏程度不同，可见“纽扣样”死骨。骨肉瘤多见于长骨，可有溶骨、成骨或混合型，骨质破坏多以外板为主，周围组织可及肿块；本病例头颅CT检查可见硬膜外梭形密度增高影，硬膜边缘散在钙化点，与慢性硬膜外机化血肿难以鉴别。 (3) 实验室检查：本病患者可有贫血、肾功能损害、高钙高磷血症、单克隆免疫球蛋白增高、血清总蛋白及球蛋白增高，白蛋白/球蛋白比例倒置、尿本周蛋白阳性；故查血清蛋白电泳、血清免疫球蛋白、血常规、肝肾功能、电解质 (磷、钙等) 、尿本周蛋白及骨髓检查均有助诊断。该患者肝功能提示血清总蛋白及球蛋白增高，白蛋白/球蛋白比例倒置。 (4) 病理及免疫组化：是诊断及鉴别诊断的重要依据，细胞免疫表型有助于鉴别诊断。骨髓反应性浆细胞增生：浆细胞增生为分化成熟的浆细胞，细胞成分杂。而浆细胞骨髓瘤细胞成分单一，且夹杂少数分化不成熟的浆母细胞。K、λ阳性超过16：1，则为骨髓瘤，反之为浆细胞增生。转移性癌：放射学表现不一样。骨髓瘤的CD138阳性、CD79a部分阳性、CD56阳性、K阳性；而转移癌阴性。淋巴瘤：骨髓瘤与大B细胞性淋巴瘤鉴别困难。骨的恶性淋巴瘤常有淋巴结或系统性淋巴组织受累，而骨髓瘤无。骨髓瘤的CD138阳性、CD56阳性，而淋巴瘤阴性。 浆细胞瘤分型不同，治疗及预后有别。浆细胞骨髓瘤的治疗以化疗为主，可以局部放疗。患者预后不如孤立性浆细胞瘤。孤立性浆细胞瘤患者的首选放射治疗；在严格排除其他部位病灶的情况下，且有神经损伤症状的颅骨孤立性浆细胞瘤需行手术全切除和局部放疗，患者预后较好。但需要注意的是颅骨浆细胞瘤血运异常丰富，手术应特别注意控制出血； 本例患者，我们常规开颅后，见颅骨仅剩外板，板障及内皮质已破坏吸收，骨窗周边板障渗血明显，经多次硬脑膜悬吊、骨蜡封闭板障、仍不能有效止血，最后延长切口，扩大骨窗至正常颅骨后渗血得以有效控制。 颅骨浆细胞瘤病例少见，易误诊，应完善各项血液学及影像学检查，明确诊断，针对性治疗；对需手术治疗病例，术前应充分备血，皮瓣设计明显大于病灶，骨窗边缘应大于距病灶边缘2cm异常，确保骨窗开在正常颅骨，术中才能有效控制出血，术后辅以放化疗，提高患者生存率。 |
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