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Galen静脉动脉瘤样扩张(VGAD)是一种少见的颅内血管病变，多见于新生儿及婴儿，婴幼儿及儿童约占90%，成人约占10%。 VGAD的临床表现多样复杂，没有统一的治疗方案，死亡率、致残率及复发率均较高，因此及时治疗的关键在于早期发现给予有针对性的治疗建议。 笔者现就1例成人VGAD影像学表现联合动脉导管栓塞介入治疗后病例予以报道并文献复习。 女，52岁。农耕时突然出现头痛后晕倒，神志呈朦胧状态，呼唤睁眼，言语不清，精神状态差，嗜睡；GCS：自发睁眼3分，言语不清2分，疼痛定位5分，总分10分。既往无高血压病史。 入院体检：T36.5℃，P86次/分，R20次分，血压120/80mmHg。颈抵抗阳性，其他神经系统检查阴性。 实验室检查：血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、凝血功能、血糖均未见明显异常。心电图未见异常。 影像学检查：CT平扫可见第三脑室后、四叠体池及小脑蚓部类圆形高密度肿块(图1A)，大小约1.5cm×2.0cm，大脑大静脉池区可见不规则形密度增高影，周围见迂曲蚓状高密度影，周边低密度影环绕，双侧脑室轻度扩大。 增强与CTA：肿块显示更加清楚，CTA可清楚显示供血动脉、扩张的静脉以及邻近静脉窦异常，中线可见与圆形肿块相连扩张的直窦，部分狭窄；大脑大静脉呈橄榄形扩张，双侧大脑后动脉分支、脉络膜后动脉与病灶相连，直窦及上矢状窦轻度扩张，大脑大静脉呈橄榄形扩张与上矢状窦、直窦相连形成“棒槌”样改变(图1B、C)。 MRI及MRA示(图2A~F)：大脑大静脉池内见团状、蚓状血管流空影，并与上矢状窦后相连，上矢状窦明显扩张、直窦扩张T1WI为略低信号，病变压迫中脑导水管致第三脑室及双侧脑室不同程度扩张，病变周围可见多个流空的异常增粗血管断面。 MRA示大脑大静脉呈橄榄样扩张，迂曲扩张的静脉呈边界清楚的粗大管状样，双侧大脑后动脉分支、脉络膜后动脉明显扩张与球样病灶相连，直窦及上矢状窦扩张，病灶及直窦、上矢状窦信号显示略低于大脑动脉。 Galen静脉动脉瘤样扩张(VGAD)第一次进入人们的视野是1919年由Dandy报道的。VGAD是指中线部位的动静脉畸形(AVM)，或向中线引流的脑膜动静脉瘘(AVF)，引流汇入正常发育的Galen静脉。 但由于其下游流出道机械性梗阻(闭塞或狭窄)，从而继发地引起Galen静脉扩张，使得动脉的血液返流入其他静脉，导致出现一系列临床症状，不同于“真”Galen静脉动脉瘤样畸形，该病多见于青少年或成人；因Galen静脉流出道梗阻，血液返流入脑内其他静脉，多伴有直窦后部狭窄；其扩张的程度是可变的，取决于静脉狭窄或血栓形成的程度。 VGAD很少发生于新生儿和婴儿，而通常发生于后颅内出血，局灶性神经功能缺损和发育迟缓者。“真”Ga-len静脉动脉瘤样畸形发生于新生儿，心肺功能不全患者，且具有较高的动静脉瘘。Galen静脉动脉瘤样畸形也可能发生在后天生长过程中，如发育迟缓，脑积水和大头畸形。 此外，年龄较大的儿童和成人Galen静脉动脉瘤样畸形可能出现头痛，认知功能障碍，但很少出现蛛网膜下腔出血。然而，在VGAD患者中，很少观察到心肺功能不全及癫痫。 血管造影和静脉造影MRI通常能够指示静脉囊的结构和动脉馈线的大小，同时还能够对脑实质和脑室系统进行详细评测。数字减影血管造影构成了评估颅内血管，尤其是血管内治疗的黄金标准。 VGAD属于一种先天性血管畸形，需要借助放射学区分“真”Galen静脉动脉瘤样畸形。 本例VGAD为中脑AVM与Galen大脑大静脉相连患者，其静脉流出道狭窄导致该静脉的病理性扩张，静脉回流由左侧横窦回流，右侧横窦闭塞，直窦后部狭窄；MRI表现为大脑大静脉池及周围异常粗大的或网络状流空血管影，脑室周围低密度影环绕，呈脑积水样表现，MRA可直观显示Galen静脉瘤瘤体及伴发的动静脉畸形。 结合CT及MRI的影像学表现来看，病灶有一定的显著特性，均显示大脑大静脉呈球样扩张，与直窦相连形成“棒槌”样改变；必须注意的是应行增强扫描，以区别实性肿瘤。 动态MRA及CTA效果最佳，多角度旋转的血管成像能分辨供血动脉，并指出瘘口部位以及合并的静脉异常改变。再结合临床表现即可做出准确诊断。 VGAD治疗的关键是栓塞动静脉瘘口，避免损伤引流静脉；DSA是诊断与引导介入治疗该类疾病的金标准。 本例患者经动脉栓塞术后治疗取得了满意效果(图3A~C、4A)；术后1个月复查CT(图4B)，无出血与并发症。治疗VGAD需要多学科合作。治疗方法主要是血管内治疗，以手术疏散颅内血肿，或治疗脑积水或栓塞为主。 血管内治疗，再加上全面的、多学科的方法，可显著改善VGAD患者的预后。选择适当的检查，仔细评估血管造影结果，并在最佳时机采取干预措施是取得最好临床效果的关键。 图1A～CA．大脑大静脉池区可见不规则高密度影，周围见迂曲蚓状高密度影，周边低密度影环绕；B、C．示大脑大静脉于动脉期提前显影并呈橄榄形扩张与上矢状窦、直窦相连形成“棒槌”样改变，双侧大脑后动脉分支及脉络膜后动脉与病灶相连，并向后引流至增粗的直窦区 图2A～FMＲI及MＲA所示大脑大静脉池内见团状、蚓状血管流空影，并与上矢状窦后相连，上矢状窦明显扩张、直窦扩张T1WI为略低信号，病变压迫中脑导水管致第三脑室及双侧脑室不同程度扩张，病变周围可见多个流空的异常增粗血管断面。MRA示大脑大静脉呈橄榄形扩张，双侧大脑后动脉、脉络膜分支明显增粗与病灶相连，直窦及上矢状窦扩张，病灶及直窦、上矢状窦信号显示略低于大脑动脉 图3A～C经DSA动脉期及静脉期检查，证实大脑大静脉瘤样扩张，大小15mm×25mm，供血来源双侧大脑后动脉分支双侧脉络膜后动脉，其中左侧呈优势型 图4A、BA.确诊后联合动脉导管栓塞介入手术治疗，经静脉入路置入弹簧圈进行栓塞；B.1个月后复查CT显示小脑蚓部原畸形血管团影消失，见栓塞材料伪影 |
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