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一名52岁的巴西妇女出现双脚麻木和感觉异常，持续了6个月。临床病史显示，她的右脚有非特异性不适，腹部和背部反复出现红斑已有4年了。 检查发现皮肤病变（图1）和EMG显示为慢性，主要是感觉轴突性多发性神经病。活检诊断为麻风性神经病（图2）。 开始多药治疗后，皮肤病变得到改善，神经病变保持稳定。
图1：与麻风病皮肤兼容的皮肤变色（箭头） 图2：甲苯胺蓝（A，B）和Fyte染色（C，D） 麻风病是周围神经病最可治疗的形式，在皮肤病变神经病的鉴别诊断中必须考虑麻风病，特别是如果感觉纤维最受累。 麻风病主要分布在东南亚、非洲、中东国家，贵州是我国流行区域之一。该病的诊断标准： 认为符合以下标准中的两项即可诊断： (1)皮肤感觉障碍； (2)周围神经粗大； (3)检测到麻风杆菌； (4)特异性的组织病理改变。 其中前两项为临床表现，后两项为实验室检查。如果患者有双上肢腕关节以远及双下肢膝关节以下的皮肤感觉障碍、双侧尺神经粗大、组织夜抗酸染色阳性、皮肤病理见泡沫样组织细胞浸润，均满足以上4项诊断标准，可以诊断麻风病。 人类是麻风分支杆菌最主要的宿主及传染源，未经治疗的麻风患者(特别是多菌者)通过呼吸道及皮肤粘膜排除大量的麻风杆菌，并由飞沫或密切接触向健康人传播，但只有对麻风杆菌存在细胞免疫缺陷的正常人被感染发病，麻风杆菌本身毒力较低，接触麻风杆菌后是否感染以及感染后的临床表现取决于机体对麻风杆菌的细胞免疫功能。 麻风病可以周围神经损害起病，临床表现的多样化、复杂化及不典型化，易导致误诊、漏诊。 本例患者起病隐匿，病程长达5 y之久，早期表现为肢体远端麻木、痛温觉减退或消失、周围性面瘫，但运动功能无受累表现，这可能与麻风早期主要侵犯周围神经有关。 除此之外，病程中合并有无痛性溃疡，皮肤过度角化，提示自主神经受累表现。也因此多次就诊神经科及皮肤科考虑周围神经病及天疱疮等。 周围神经损害可表现为周围神经粗大及相应神经支配区域功能障碍，如尺神经、正中神经、面神经、腓总神经等，感觉障碍是最早、最突出的神经系统表现，其表现的早晚以温度觉最早，痛觉次之，触觉最晚。 麻风分支杆菌有较强的嗜神经性，特别是神经组织缺乏溶酶体的无髓施旺细胞(Schwann cell，SC)，导致患者发生神经炎或神经损伤，虽然联合化疗可以控制感染，但缺乏能通过血管-神经屏障或预防神经损伤的药物或手段，难以阻止ML侵犯SC后发生一系列的炎症或细胞免疫所致的脱髓鞘、轴索退行性及神经增生。 近年来，业界学者对麻风杆菌侵犯施旺细胞的分子学基础、神经损伤因子、参与脱髓鞘等退行性变、增生改变的机制以及信号途径进行研究，力求能找到或发现与神经损伤的相应标记物，以期望有助于麻风的早期诊断和治疗。 |
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