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病例 一个2岁的男性患儿，家属予洗澡过程发现小腿少许皮疹，起初家长并不不在意，以为蚊虫叮咬所致，未就诊。后来皮疹增多，全身散布，家属这才重视，带患儿来就诊。 查体除身体出现针尖样皮疹外，口腔黏膜亦可见，完善了血常规及凝血功能，发现血小板计数为0，检验科复查后仍为0。 后完善骨髓检查，骨髓巨核细胞产板不良。排除血液系统恶性疾病，经过治疗后，患儿皮疹消退，血小板恢复正常范围。 看到这里，大家估计已诊断出孩子所患何病了，对！就是免疫性血小板减少症（immune throm-bocytopenia，ITP）。 ITP是儿童期最常见的血小板减少性出血性疾病，其特点是单纯血小板减少，而其他两系血细胞正常。 以前将该病称为特发性血小板减少性紫癜。啥叫“特发性”？就是病因不明的“简称”，找不到患者血小板减少的原因。学者们认为，感染、免疫接种（如接种麻疹-风疹-腮腺炎混合疫苗）及环境因素可能为其发病的原因。如有些患儿于接种疫苗后出现，或发病1~4周前曾有病毒感染史（如上呼吸道感染）。 而现在更名为“免疫性血小板减少症”，强调免疫介导所致。一方面，机体对自身抗原免疫失耐受，导致体内血小板供给不足及消耗过多所致——脾脏及淋巴组织产生针对抗血小板的抗体，致敏后的血小板被脾脏清除；另一方面，免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。 临床上以2~5岁患儿多见，常常是因为皮肤“针尖样”皮疹而来诊，予完善血常规后诊断。除“针尖样”皮疹外，患儿可合并紫癜、瘀斑，而鼻衄、牙龈出血、月经期大量出血相对较少。严重者，可出现内脏出血、颅内出血等危重病例。 庆幸的是，这种危重病例相对少见。如患儿出现头痛、呕吐，甚至神志改变、抽搐等表现，和或合并以下危险因素：血小板计数非常低、活动性出血（如血尿、消化道出血及持续鼻出血等）、头部创伤以及使用抗血小板药物，高度提示颅内出血，需积极完善相关检查并做出治疗。 那么，如果是私人诊所或一些地方卫生院，没有相关设备做出检查，是否可以通过一些临床表现，来量化ITP患者的出血情况及风险评估呢？ 以下可供参考：出血严重程度及预测血小板计数。 备注：出血评价等级越高，血小板计数越低。（点击可查看大图） 前文我们知道，该病病因不明，无特异性的诊断标准，需排除其他疾病可能，其诊断要点包括： 1.至少2次血常规中血小板计数减少（＜100×109/L），血细胞形态无异常。当然，如果出血过度，则血常规亦可出现贫血表现。 另外，需做出鉴别诊断，如假性血小板减少症、再生障碍性贫血、感染，甚至白血病等疾病。在病史采集时，需详细询问有没有发热、厌食、关节疼痛、近期体重减轻，以及布洛芬、肝素、阿司匹林、丙戊酸钠等药物使用史，出血家族史等信息尤为重要，如有涉及其中一点，需对ITP诊断做出怀疑。 2.脾脏一般不增大。 3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。此为非必查项目，但对于临床症状体征及实验室检查不典型者、治疗效果差者，或者脾切除术前，则建议完善检查。另外，糖皮质激素使用前亦建议完善骨髓穿刺检查，避免误诊（怕啥？就怕万一是白血病，糖皮质激素治疗后患儿血小板也能回升）。 治疗方面，家属常有以下错误观点，甚至有些医师也会犯的错： 第一：缺啥补啥，输注血小板！ 非危重症ITP患儿，由于体内存在相关抗体，通常血小板输注无效且会增加后续治疗的难度，对轻症患儿弊大于利，所以不要为非重症患儿输注血小板治疗。只有当患儿血小板计数＜10×109/L，伴中枢神经系统出血或急需急诊手术等病情危急情况，可在甲基泼尼松龙冲击治疗下，同时予申请输注浓缩血小板。 第二：不输血小板，也得立马提升到正常范围！ ITP的治疗目标，是预防出血及减少血小板破坏。血小板数量如果达到正常数量固然是好，如不能，使血小板数量能满足机体止血需要亦可，如血小板计数＞30×109/L、无明显出血表现，也可以暂时观察。 至于治疗方案，诊疗规范里已很详细，在此不做详述。 那么，日常生活中，如果患儿需要拔牙，甚至一些手术操作时，血小板多少才比较安全呢? 对于ITP患儿，定期复诊尤为重要。 出院后嘱咐每周行一次血常规检查，如病情稳定，可逐渐延长两次检查的间隔时间，如病情持续稳定半年，可停止监测。但需警惕因感染导致疾病复发，如再次出现皮肤瘀点瘀斑，甚至出现血尿、黑便、头痛等，需及时到医院就诊，并告知医师患儿既往有ITP病史。 1.中华医学会儿科学分会血液学组，中华儿科杂志编辑委员会．儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范2019版［Ｊ］．中华儿科杂志 2.胡亚美，等，诸福棠实用儿科学（第8版）[M].人民卫生出版社，2015：1896-1899 3.王琳等，原发免疫性血小板减少症出血评分系统［Ｊ］．中华血液杂志，2015 4.Cecinati V,Principi N,Brescia L,et al.Vaccine administration and the development of immune thrombocytopenic purpura in children[J].Hum Vaccin Immunother,2013，9(5):1158-1162 5.Neunert C,Noroozi N,Norman G,et al.Severe bleeding events in adults and children with primary immune thrombocytopenia:a systematic review.J Thromb Haemost 2015;13:457. 本文首发：医学界儿科频道 本文作者：陈培填 汕头大学医学院第二附属医院 |
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