战胜免疫性血小板减少症，未来可期！

战胜免疫性血小板减少症，未来可期！

孙若文 盛第二小儿血液内科

作为80后，90后的爸爸妈妈，

大家基本都掌握了一些基础的医学知识，

不会为孩子发烧、咳嗽、腹泻而惶恐不安，

可如果化验血常规，

哪怕化验单上的血小板数值只下降一点点，

也足以击垮一位强大的母亲，

让她坐立不安，彻夜难眠。

血小板减少真的有这么可怕吗？

今天就和大家来讲讲。

一、什么是血小板减少？

     血小板是我们血液里一种重要的有形成分。血小板有很多生理功能，包括参与止血，维持毛细血管内皮完整等。因此，血小板减少时我们就可能面临出血的风险。

    正常人每1升血液中含有100×10⁹～300×10⁹个血小板，我们通常可以通过化验血常规来判断血小板数值。如果血常规提示血小板的数值小于100×10⁹/L，我们就称之为血小板减少。为了避免误差，一般需要重复化验两次血常规以确保结果准确。

    血小板减少的原因有很多种，包括：一、血小板破坏或消耗增多（如免疫性血小板减少症、系统性红斑狼疮等）；二、血小板生成减少或生成障碍（如再生障碍性贫血、急性白血病等）；三、血小板分布异常（如脾功能亢进、血液被稀释等）。其中最常见的疾病就是原发免疫性血小板减少症（ITP）。

二、什么是ITP？

    根据国家卫健委修订的2019年版《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》的表述，原发性免疫性血小板减少（Primary Immune Thrombocytopenia，ITP），是以血小板减少和皮肤黏膜出血为主要特点，排除其他可能引起血小板减少原因的一种获得性自身免疫性、出血性疾病。它是儿童最常见的出血性疾病，发病率约为4～5/10万。

    儿童ITP常于感染或疫苗接种后起病，其中约80％的患儿在诊断后12个月内血小板恢复正常，其余约20%转为慢性 ITP，还有部分迁延不愈成为难治性ITP。

     ITP是一种临床排除性诊断，也就是需要排除其它继发性血小板减少症，才能诊断ITP。比如系统性红斑狼疮、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、遗传性血小板减少等等。

三、如何治疗ITP？

  那么到底应该如何规范治疗ITP呢？盛第二小儿血液内科针对ITP患儿专门建立慢病管理团队，为每一个ITP患儿建立健康档案，进行日常病情管理、用药指导及随诊。为了加强ITP患儿的健康管理，团队以患者微信群及第二小儿血液内科公众号为载体，与患儿家属交流病情，科普教育，以提高患儿及家属自我管理能力和自我保健意识。治疗团队针对不同分期、不同类型的ITP患儿分别给予不同的治疗及管理方案。

   儿童ITP多为自限性，治疗措施更多取决于出血的症状，而非血小板数值。当血小板≥20×10⁹/L，且无活动性出血表现时，可先动态监测血小板变化，以观察随访为主，不予药物治疗。若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。如无出血症状，但血小板数值＜20～30×10⁹/L也应予药物治疗。目前针对ITP的治疗我国以糖皮质激素及免疫球蛋白作为一线治疗药物，促血小板生成类药物、利妥昔单抗、免疫抑制剂、脾切除等作为二线治疗。二线治疗主要用于一线治疗效果欠佳及慢性/难治性ITP患儿。对于血小板＜10×10⁹/L的重症ITP患儿，且伴有胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高患儿血小板至50×10⁹/L以上，必要时可给予血小板输注。

    很多ITP患儿家长常因恐惧担心出血而限制孩子的日常活动，加之本病需要长期到医院随诊并可能反复用药，故对患儿及家人造成了不小的心理负担和经济负担，严重影响生活质量。有流行病学调查表明，ITP患儿的家庭生活质量甚至低于肿瘤患儿的家庭。因此，ITP患儿的疾病管理是非常重要的。

   盛第二小儿血液内科下设ITP团队，全方位开展儿童ITP危重症救治、一线、二线治疗以及ITP患儿的长期随访和管理。

团队主要成员介绍如下：

孙若文  医学博士，讲师，第二小儿血液内科主治医师，博士就读于日本东北大学医学系遗传医疗开发领域，毕业后就职于盛小儿血液内科至今。现任辽宁省免疫学会青年委员会委员。在国内外期刊发表学术论文十余篇，曾参与撰写《实用基层儿科手册》、《儿科疑难病例诊治思路详解》等专著。目前主要研究方向为免疫性血小板减少症的基础与临床研究。

孙若文

ITP专业门诊出诊时间

每周三全天 南湖院区A座2楼10诊室

每周一全天 滑翔院区1号楼2楼11诊室 

  徐刚  主任医师，医学博士，硕士生导师，第二小儿血液内科主任，现任中华医学会儿科分会血液组委员、辽宁省免疫学会儿童免疫分会常务委员、国家儿童医学中心血液/肿瘤专科联盟委员会委员、中国生物医学工程学会儿童肿瘤精准治疗专委会委员、世界华人医师协会儿科医师协会委员。

徐刚

门诊出诊时间

每周四全天 南湖院区A座2楼10诊室

每周三全天 滑翔院区1号楼2楼11诊室

ITP团队为小儿血液科 ITP患儿提供随访咨询，患儿家长可以扫码加微信。加微信时请提供患儿姓名、年龄、住院号/门诊病历号、最低血小板数值。

总结：

  一定要有信心，我们可以战胜ITP。这个过程，可能很短暂，也可能很漫长。我们的孩子，既需要医生作出诊断，设计管理方案，给予药物治疗，同样也需要父母放平心态，积极乐观的面对病情，规范饮食和生活习惯，配合医生的治疗。面对疾病，医生和患者是肩并肩的战友，就让我们携起手为孩子共同打造一个健康的体魄，一个美好的明天，未来可期！

下期预告：

ITP第二期丨如何避开免疫性血小板减少症的认识误区