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【病史摘要】 男，25岁，进行性言语不能，四肢肌张力增高7年。 图 1Hallervorden-Spatz 病 MRI 检查 【影像所见】 图1A、B，横轴面T1WI及T2WI显示双侧苍白球呈稍短T1、明显短T2信号，短T2信号内可见对称性长T2点状信号。图1C，冠状面T2WI可见双侧苍白球呈低信号，低信号的前内侧见点状高信号，双侧对称，呈“虎眼征”。图1D，DWI病变区呈对称性低信号，未见异常高信号。图1E、F，磁敏感加权成像（susceptibility weighted image，SWI）可见双侧苍白球对称性低信号，黑质局部信号减低。 【诊断和分析】 本病例诊断为Hallervorden-Spatz病。 影像学诊断要点：①病变主要累及双侧苍白球及黑质；②两侧对称；③CT表现为双侧对称性等或低密度；MRI T1WI呈双侧苍白球呈稍高信号，或边缘为低信号中心为高信号，T2WI 呈双侧苍白球明显低信号，低信号的前内侧可见点状高信号，双侧对称，称为“虎眼征”，为此病的特征性表现。 【鉴别诊断和误区防范】 由于此病MRI具有特征性表现，故仅与引起基底节区病变的先天性或获得性疾病相鉴别。血管周围间隙扩大：①呈线条样、圆形或椭圆形，常见于半卵圆中心、基底节区及前联合附近；②CT表现为低密度、与脑脊液密度类似，MRI表现为长T1长T2信号，T2 Flair为低信号。 中毒性脑病：①一氧化碳、甲醇、硫化氢及氰化物等中毒，毒性物质通常引起局部变性和缺血性坏死，基底节区最易累及，以苍白球表现明显；②CT主要表现为双侧基底节区对称性低密度；③MRI主要表现为长T1长T2信号。此类疾病诊断需要结合病史。 【检查方法及选择】 首选检查方法为MRI，可发现典型征象，SWI序列可以敏感地检测到铁质沉积。 【临床病理和随访】 本病例为临床证实。Hallervorden-Spatz病是常染色体显性遗传性疾病，病因不明，报道认为可能与铁代谢障碍引起铁在脑内沉积及类脂质代谢紊乱有关，主要累及双侧苍白球、黑质及红核，病理主要表现为铁的沉积、神经轴索肿胀、变性及胶质增生。好发于青少年，临床症状包括四肢僵硬、震颤、癫痫、痴呆等。 【评述】 MRI对此病具有确诊意义。 |
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