分享

Neurology病例:伴鸡步的脊髓小脑性共济失调3型

 昵称73003194 2020-12-20

22岁女性,表现为进行性步态障碍和口齿不清4年。查体提示共济失调,眼球震颤,锥体束征,运动迟缓和足肌张力障碍伴鸡步(cock-walk gait)(视频)。未见踝背屈肌或跖屈肌无力。有共济失调家族史。MRI可见轻度脑桥小脑萎缩(图)。基因检测证实为脊髓小脑性共济失调3型(SCA3)。对左旋多巴,抗胆碱能药物以及肉毒素反应差。

鸡步以足部肌张力障碍为特征,行走时力作用于跖趾关节,而脚后跟不着地。尽管这是锰中毒的典型表现,其他累及基底节区的疾病如SCA3也可出现这一步态。

(图:MRI可见轻度小脑和脑干萎缩[白箭])

(视频:鸡步以双侧足部肌张力障碍为特征,行走时跖趾关节接触地面,而脚后跟不着地;这种肌张力障碍姿势的患者行走时躯干伸展,前臂屈曲,依靠脚趾摇摆前行;倒着走时步态未见改善)

[参考文献]

Rocha E, Vale TC, Kok F, Pedroso JL, Barsottini OG.Teaching NeuroImagesSpinocerebellar ataxia type 3 presenting with a cock-walk gaitphenotype.Neurology. 2017 Oct 10;89(15):e192. 

温馨提醒
请尊重我们的劳动成果,转载不要忘了注明出处哦~~~

    转藏 分享 献花(0

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多