13岁男孩，有长期癫痫发作史，表现为葡萄酒色斑，累及左侧三叉神经V1分布区，伴右侧轻偏瘫和左侧青光眼。MRI提示典型的Sturge-Weber综合征（SWS）伴脑萎缩和广泛的软脑膜血管瘤（图）。影像学同时证实Dyke-Davidoff-Masson综合征（DDMS）伴颅盖扩张，可能由于长期的脑偏侧萎缩所致。DDMS通常是由于发育中大脑的早期损害造成。症状反映了潜在的损伤，包括癫痫发作，智力低下，轻偏瘫和面部不对称。SWS的癫痫发作管理具有挑战性，可包括药物治疗或手术用于难治性病例。
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13岁男孩，有长期癫痫发作史，表现为葡萄酒色斑，累及左侧三叉神经V1分布区，伴右侧轻偏瘫和左侧青光眼。MRI提示典型的Sturge-Weber综合征（SWS）伴脑萎缩和广泛的软脑膜血管瘤（图）。影像学同时证实Dyke-Davidoff-Masson综合征（DDMS）伴颅盖扩张，可能由于长期的脑偏侧萎缩所致。DDMS通常是由于发育中大脑的早期损害造成。症状反映了潜在的损伤，包括癫痫发作，智力低下，轻偏瘫和面部不对称。SWS的癫痫发作管理具有挑战性，可包括药物治疗或手术用于难治性病例。 （图：A：T2WI；B：T1增强；C：FLAIR；D：SWI；可见左侧半球萎缩伴同侧脉络丛扩大和广泛的软脑膜强化[C，箭]；注意到颅盖增厚伴左侧额窦明显扩张[B，箭头]，以及SWI上显示的皮质钙化） [参考文献] Zamora CA, Kontzialis M.Teaching NeuroImages: Dyke-Davidoff-Masson in Sturge-Weber syndrome.Neurology. 2015 Oct 20;85(16):e128.
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