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罕见的自我免疫疾病--慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎

 JMT日本 2020-12-22

“慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(CIDP)”是指手脚末梢神经发生障碍,左右对称地手脚发麻,使不上力。一般认为是免疫系统错误地攻击自己的神经而引起的。这是一种罕见的神经疾病,被指定为国家的疑难病症,千叶大学医学部附属医院脑神经内科的桑原聪科长说:“有有效的治疗方法,只要接受适当的治疗,就能回归社会。

▽覆盖神经的膜损坏了

从脊髓分枝出来,环绕全身的末梢神经,将来自大脑的命令传达给手脚,控制自律神经。如果把末梢神经比作电线的话,相当于铜线的神经,为了不漏电,要覆盖被称为髓鞘的膜。髓鞘的破坏被称为“脱髓”。但在CIDP中,由于自己的免疫系统错误地工作而发生这种情况,大脑的命令无法顺利传达。

估计国内的CIDP患者人数为3~ 5千人。男性略多,年龄从儿童到老年人范围很广。主要症状是麻木、无力、走路不稳、胳膊抬不起来、用筷子不方便等。其特点是,症状在出现后的2个月以上逐渐恶化,即使恢复,也会再次出现。

诊断时,要用电从皮肤上刺激神经,进行末梢神经传导检查,测量刺激在神经上传递的速度(传导速度),如果速度慢,则怀疑是脱髓。在核磁共振成像(MRI)检查和超声波检查中发现的神经肿大也是决定性因素。如果怀疑是CIDP,就要接受更详细的检查。桑原科长说:“CIDP是最近才被大众所知道的疾病。为了正确的诊断,首先请了解一下这种疾病。

▽三种治疗方法

治疗方法主要有三种。抑制异常免疫反应的类固醇疗法;将血液暂时抽到体外,把血液中引起症状的原因物质分离去除后再返回体内的血浆交换疗法;脉内投与点滴药的免疫球蛋白疗法。虽然这些疗法的有效性没有太大的差异,但是最新的免疫球蛋白疗法由于副作用小,使用简便,患者负担也小而备受关注。

在症状得到缓解后,为了抑制复发和进展,也要进行维持疗法。免疫球蛋白疗法的维持疗法有皮下注射剂,可以在家自己注射。大多数患者在维持疗法持续半年后,会暂时停止治疗。有人就这样一直不复发,也有人2 ~ 3个月就复发了。桑原科长说:“CIDP的患者对三种治疗方法中的某一种有很多反应。为了回归社会,接受适合患者的治疗很重要。

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