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临床表现与神经心理学改变特征 1.一般表现： 发病率明显低于阿尔茨海默病，起病年龄(50～60岁)也早于阿尔茨海默病，女性患者更多于男性。病程进展也快于阿尔茨海默病，一般2一10年死亡，病情为进行性发展。 2.临床表现神经心理举特征： 2.1.早期(额叶损害症状或综合征) 额叶的功能与运动、判断、预见和情绪心境有关。其损害后的症状有随意运动、语言表达和精神活动等三方面。因此，Pick病的早期先出现人格和行为改变，皮克病的症状如行为幼稚、说谎、嗜睡、懒惰、无礼貌、好恶作剧等;无自制力、冲动、易激惹、漫游、判断理解力差、偷盗、性冲动或性骚扰等;社交退缩，缺乏主动性或抑郁情绪等。有时类似于单纯型精神分裂症或青春型精神分裂症，不过这类精神分裂症大都起病于25岁以前，往往有额叶病理性改变，而Pick病可发生于任何年龄;青春型出现上述症状的病例，多先考虑精神分裂症的诊断，而45岁以后出现上述的额叶症状或颧叶综合征，应考虑皮克病的可能性。上述症状或综合征可出现在记忆障碍之前，但是记忆障碍的出现和存在，大都被上述症状所掩盖，医生也忽视记忆障碍的检查。误诊为其他老年期精神病。先累及近记忆和即刻记忆，其后又累及中、远记忆，丢三落四，其后自己的生活经历及社会自然常识完全遗忘和费解，智力损害也很明显，不过到痴呆状态多为中、晚期阶段。前者可称额叶神经心理综合征。 早期病人出现：Kluve—Bucy综合征，表现神经系统为额叶损害，常见摸索行为、抓握反射、口探索症、强迫探索周围物体(抓、摸眼前物体)。 言语障碍也出现较早，皮克病的症状包括语义性失命名能力、说话冗赘、言语刻板、重复语言等，这些症状也与突出的额叶病变有关。 总之，额外损害的人格和行为改变、顿叶损害的言语障碍以及神经系统Kluve—Bucy综合征等，皆为额叶受损的症状和体征，从广义的概念理解，总称为额叶损害综合征，简称额叶综合征。 2.2.中、晚期痴呆与神经系统改变 皮克病的中、晚期发展为明显的痴呆阶段，既有即刻记忆、近记忆损害，也有中、远期记忆损害，同时出现明显的智力缺损和人格衰退，成为典型的痴呆期，这时难与其他类型的痴呆如阿尔茨海默病鉴别，早期病史不明确，再加上这个阶段的影像学改变表现为普遍性脑萎缩，故常误诊为阿尔茨海默病或归类于阿尔茨海默病。 皮克病很少出现顶叶症状，皮克病的表现如视空间技能漳碍、定向障碍、锥体外系症状和体征，但是不可否定晚期出现顶叶症状。虽然提及SPECT或PET有助于与阿尔茨海默病的鉴别，但却未普遍应用于临床。 |
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