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莫旺综合征

 医学abeycd 2022-12-08 发布于湖北
男性,22岁,因波动性意识模糊1月就诊,既往体健,病程中伴发失眠、肌肉抽搐、痛性痉挛、低热、大量出汗、血压波动和快速心律失常等,入院时仍可见的粟粒性皮疹(左前臂及颈部)。

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患者表现为躁动不安、定向障碍和短期记忆障碍,以及明显的自主神经失调(多汗、过度流涎),痛觉、本体觉及肌力正常,腱反射减弱提示为周围神经系统受损,颅神经未见异常,肌痉挛在双侧腓肠肌中更为明显。
脑和脊柱磁共振成像(MRI)未见异常,脑电图提示放电减慢,但无癫痫波,肌电图显示腓肠肌和胫骨前肌肌肉强直性放电。血液相关检查正常,肿瘤标志物在正常范围内,全身计算机断层扫描(CT)未发现异常。
脑脊液抗体检查:抗LG1、抗CASPR2呈阳性,患者接受了血浆置换好转后出院。
本病从1890年首次描述以来,鲜有报道,临床表现上中枢、自主和外周神经系统都参与构成了该综合征的临床表现,中枢神经系统的特征包括脑病、幻觉、谵妄、时空定向障碍、健忘症和躁动。自主症状包括过度出汗、发烧、掌跖红斑、瘙痒、流口水、过度流泪、心律失常和高血压等。外周神经系统特征是过度兴奋,临床表现肌颤搐和肌束颤动,大多肉眼可见的表现,其他症状包括肌无力,神经性疼痛,感觉异常等。
典型的莫旺综合征诊断至少包括4个方面的症状:肌纤维抽搐或神经性肌强直;植物神经症状;严重的失眠;具有生动幻觉且症状波动的脑病。结合肌电图特征性的改变,诊断可基本明确。
鉴别诊断:Isaacs综合征、边缘叶脑炎、家族性致命性失眠等。Isaacs综合征:周围神经过度兴奋、出汗增加、无中枢神经系统或自主神经系统的发现;边缘叶脑炎:莫文综合征的中枢神经系统类似发作、缺乏外周和自主症状学,影像学发现:颞叶结构异常;家族性致命性失眠:以失眠为主特征,自主神经症状出汗/流泪增多,无外周症状,影像学发现:大脑结构异常(朊病毒疾病)。
治疗上,本病目前无指南遵循及专家共识,急性期多采用血浆置换治疗,长期疗法更多的应用免疫疗法,另外本病可能涉及副肿瘤综合征,预后多不佳。

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