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【病例】 图1A～C，男，16岁，缓慢进行性右眼球突出伴视力下降3年。 图1D～F，男，8岁，发现双侧视力下降2年。 图1  【影像所见】 图1A 横断面T2WI，示右侧视神经全程（箭头、大箭、小箭）增粗，呈略高信号。 图1B 斜矢状面T1WI，示右侧视神经眶内段前部纡曲（箭）、增粗（箭头）。 图1C 横断面脂肪抑制后增强T1WI，示肿瘤（箭和箭头）明显不均匀强化。 图1D~E 为横断面T1WI和T2WI，示双侧视神经（大箭头、大箭、小箭）及视交叉（小箭头）增粗，呈等信号。 图1F 横断面T2WI，示双侧视束呈高信号（箭）。 【病理诊断】 图1A～C 右侧视神经胶质瘤。 图1D～F NF1伴双侧前视路胶质瘤。 【临床与病理特点】 1.前视路胶质瘤（optic glioma）起源于视神经内神经胶质，属于良性或低度恶性肿瘤，约占视神经原发肿瘤的66%。 2.根据发病年龄，分为两组。①儿童型：为毛细胞性星形细胞瘤，多发生于10岁以下儿童，发病高峰为2～8岁，75%在10岁以下发病，90%在20岁以下发病；②成人型:较少，其恶性程度较儿童高，常为间变型星形细胞瘤。 3. 15%～40%神经纤维瘤病Ⅰ型患者可发生前视路胶质瘤；双侧视神经胶质瘤是神经纤维瘤病Ⅰ型的特异征象。 4.切除的视神经胶质瘤的中段横切面常显示白色的神经增粗，周围有不同厚度的蛛网膜组织包绕，外面覆盖着紧张的完整硬膜。 5.临床视力下降多发生于眼球突出之前，是区别于其他肌锥内肿瘤的一个特点。 【影像检查方法选择】 MRI是首选方法，脂肪抑制的T2WI显示眶内和视神经管内视神经最佳，T2 FLAIR显示颅内段视神经至视中枢的胶质瘤最佳；视交叉在冠状面以及矢状面或斜矢状面显示较好。 【诊断要点】 1.视神经呈梭形或管形增粗并纡曲，较大的可呈球状或棒糖状，肿瘤可压迫视神经蛛网膜下隙使肿瘤前端的正常视神经蛛网膜下腔扩大。 2.CT呈等密度；MRI表现为长T1长T2信号影，病变呈长T2信号影可确定肿瘤的真正范围，因为部分肿瘤有时可不强化，所以强化不能确定肿瘤的范围。 3.视交叉或视束受累表现为视交叉或视束增粗，呈长T1长T2信号；眶内、视神经管内视神经和视交叉同时受累形成“哑铃征”。 4.伴有神经纤维瘤病的患者可有双侧前视路胶质瘤；T2WI冠状面显示部分神经纤维瘤病的患者发生的视神经胶质瘤为“同心圆”表现，中央呈略高信号，周围呈较高信号（此表现为蛛网膜增生），二者之间呈低信号（以纤维组织为主）。 5.增强后肿瘤不强化至明显强化，成人视神经胶质瘤强化常较明显。 【鉴别诊断】 1.视神经鞘脑膜瘤 ①CT上可有钙化，周围骨质可增生；②增强后横断面表现为“双轨征”，冠状面表现为“袖管征”。 2.视神经炎 ①视力下降发生速度快，激素治疗后视力可部分或完全恢复；②视神经不 增粗或仅轻度增粗。 3.视神经蛛网膜下腔扩大 ①由于颅内压增高而引起的双侧蛛网膜下隙扩大；②可发现 引起颅内压增高的病变或证据。 【评述】 视神经呈梭形或管形增粗并纡曲以及增强后没有“双轨征”或“袖管征”是确诊和鉴别的 主要征象。前视路胶质瘤要仔细评估整个视路的情况以明确胶质瘤累及的范围；儿童患者常 伴神经纤维瘤病1型，应注意观察神经纤维瘤病1型的其他征象。 |
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